Легеневий альвеолярний протеїноз: випадок субтотального ураження паренхіми легень) [Text] = Pulmonary alveolar proteinosis: the case of subtotal pulmonary parenchyma involvement / В. К. Гаврисюк [та ін.] // Український пульмонологічний журнал. - 2024. - № 1. - С. 49-58. - Бібліогр.: в кінці ст. MeSH-main: ЛЕГОЧНЫЙ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ -- PULMONARY ALVEOLAR PROTEINOSIS (диагностика, классификация, патофизиология, этиология) ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS БОЛЕЗНИ РЕДКИЕ -- RARE DISEASES (диагностика, патофизиология, этиология) ЛЕГОЧНЫЕ СУРФАКТАНТЫ -- PULMONARY SURFACTANTS (анализ, диагностическое применение) БРОНХОАЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ЛАВАЖ -- BRONCHOALVEOLAR LAVAGE (использование, методы, тенденции) ФОТОГРАФИЧЕСКИЕ СНИМКИ -- PHOTOGRAPHS СТАТИСТИЧЕСКАЯ ОБРАБОТКА ДАННЫХ -- DATA INTERPRETATION, STATISTICAL Annotation: Легеневий альвеолярний протеїноз (ЛАП) — рідкісне захворювання легень, що характеризується накопиченням в альвеолах сурфак- тантноподібної ліпопротеїнової речовини. Виділяють три форми захворювання: аутоімунний (раніше іменувався первинним або ідіопа- тичним), вторинний та вроджений ЛАП. У розвитку захворювання ключову роль грає порушення обміну сурфактанту — білково-ліпоїдного комплексу, що секретується пнев- моцитами ІІ типу. Сурфактант зменшує поверхневий натяг альвеол та запобігає їх колапсу в кінці видиху, а також бере участь у механізмах антиінфекційного захисту. Сурфактант інактивується шляхом переходу в поверхневонеак- тивні агрегати, основна частина яких реутилізується пневмоцитами типу II. Решта сурфактанту катаболізується альвеолярними макрофагами. Цей процес регулюється цитокінами, ключовим з яких є грану- лоцитарно-макрофагальний колонієстимулюючий фактор (GM-CSF). Порушення взаємодії GM-CSF з клітинними рецепторами веде до того, що клітини-мішені не отримують сигналу для розщеплення сурфактанту, у зв'язку з чим відбувається його надмірне накопичення в альвеолах. Стандартним методом симптоматичного лікування хворих на ЛАП є загальний лаваж легені. Сучасне патогенетичне лікування проводиться за двома напрямками — підвищення кліренсу сурфактанту шляхом введення екзогенного GM-CSF та зниження рівня антитіл до GM-CSF за допомогою препарату ритуксимаб та плазмаферезу. У зв'язку з широким застосуванням методу лікувального бронхоальвеолярного лаважу легень (БАЛ) п'ятирічне виживання у хворих на аутоімунний ЛАП досягає майже 95 %. Показник смертності пацієнтів безпосередньо залежить не тільки від своєчасності встановлення діагнозу та призначення адекватного лікування, а й від площі ураження легеневої паренхіми. У статті описано випадок субтотального ураження легеневої тканини з розвитком тяжкої респіраторної недостатності у пацієнта 46 років. З використанням методу фібробронхоскопії проведено 3 серії (по 5 кожна з інтервалом в один та два місяці) лікувального БАЛ з обмеженим, враховуючи тяжкий стан хворого, об'ємом розчину для лаважу. В результаті було досягнуто значного покращення клінічного стану хворого зі зникненням клінічно значущої респіраторної недостатності, значним зменшенням площі ураження, підвищенням прозорості паренхіми при комп'ютерній томографії, відновленням дифузійної здатності та загальної ємності легень. Висновок. Лікувальний бронхоальвеолярний лаваж є ефективним методом лікування хворих на ЛАП. Результати даного клінічного спостереження, а також багаторічний досвід авторів статті свідчать про ефективність не тільки класичного методу лікувального БАЛ, але й ефективність та безпеку фібробронхоскопії з використанням обмеженого об'єму розчину, особливо при субтотальному ураженні паренхіми легень Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare pulmonary disease, characterized by the intraalveolar accumulation of surfactant-like lipoprotein substance. There are three forms of the disease: autoimmune (formerly known as idiopathic), secondary and congenital PAP. The disturbances of surfactant metabolism (protein-lipoid complex secreted by type II pneumocytes) play the crucial role in the development of the disease. Surfactant decreases a surface tension of alveoli and prevents its collapse at the end of the expiration and takes part in protection against infections as well. Surfactant is inactivated through the transformation into the surface-inactive aggregates, which are mainly absorbed by type II pneumocytes. The rest of surfactant are catabolized by alveolar macrophages (AM). This process is regulated by cytokines, especially granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF) being the most important of them. Disturbances of interrelation between GM-CSF and cellular receptors blocks the signals to effector cells for surfactant deactivation. This is resulted in excessive accumulation of surfactant in alveoli. General lavage of the lung is a standard method of symptomatic management of PAP. Contemporary pathogenesis treatment uses two approaches — increasing the clearance of surfactant by means of exogenous GM-CSF administration and decreasing the level of GM-CSF antibodies using the rituximab and plasmapheresis. Due to the use of broncho-alveolar lavage (BAL) 5-year survival rate of th patients reaches 95 %. The mortality depends on the area of lung lesion and reversely correlated with the timely diagnosis and treatment. We report the case of subtotal lung parenchyma lesion associated with severe respiratory failure in 46 years old patient. Three series of BAL (5 procedures in each with 1-2 months interval) were performed using the limited volume of lavage fluid due to the severity of the patient's condition. The results was an improvement of clinical condition, resolution of respiratory failure, significant reduction of the size of the lesions, improved lung transparency on CT scan, restoration of lung diffusion and total lung capacity. Conclusion. Therapeutic BAL is an effective method of PAP management. The outcome of clinical case presented and our many years experience confirm not only the effectiveness of conventional BAL with reduced lavage volume application but also a safety of fiberoptic bronchoscopy, especially in patients with subtotal involvement of lung parenchyma Additional Access Points: Гаврисюк, В. К. Дзюблик, Я. О. Власова, Н. А. Бичковський, В. Б. Пендальчук, Н. В. Мусієнко, Н. М. Ліскіна, І. В. There are no free copies