Type of document : Magazine article Edition cipher : Author(s) : Вереснюк Н. С., Пирогова В. І., Наконечний А. Й. Title : Синдром Херліна-Вернера-Вундерліха - діагностично-лікувальні підходи Place of publication : Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина. - Київ, 2020. - Т. 10, № 3. - С. 53-58 (Cipher НУ45/2020/10/3) Notes : Бібліогр. в кінці ст. MeSH-main: ВЕРНЕРА СИНДРОМ -- WERNER SYNDROME ПОЛОВЫЕ ОРГАНЫ ЖЕНСКИЕ -- GENITALIA, FEMALE Annotation: Синдром Херліна-Вернера-Вундерліха – комплексна аномалія розвитку жіночої сечостатевої системи, яка включає подвоєння матки, повздовжню перегородку піхви з обструкцією однієї її половини та іпсілатеральну агенезію нирки. Точна поширеність даного синдрому невідома, однак окремі публікації свідчать про те, що частота даної патології коливається від 0,16 до 10% серед усіх аномалій розвитку жіночих статевих органів. Клінічний випадок. В статті презентовано клінічний випадок 14-річної пацієнтки із синдромом Херліна-Вернера-Вундерліха, який був вчасно діагностований та хірургічно пролікований, обговорено діагностичні підходи та лікування. Пацієнтка скаржилась на прогресуючу дисменорею з віку менархе впродовж 6 місяців, яка ставала нестерпною і не проходила після прийому симптоматичної терапії. При проведенні ультразвукового обстеження органів малого тазу та нирок було діагностовано поєднану аномалію розвитку сечостатевої системи: подвоєння матки, правобічний гематокольпос та гематоцервікс, агенезія правої нирки. Магнітнорезонансна томографія органів малого тазу та черевної порожнини підтвердила наявність у пацієнтки синдрому Херліна-Вернера-Вундерліха. Проведено висічення повздовжньої перегородки піхви з утворенням єдиної піхви. Під час висічення перетинки зі “сліпої” правої піхви виділилось біля 200 мл густої, темної крові. Жодних інтраопераційних та післяопераційних ускладнень не було. Пацієнтку на 5-ту добу в задовільному стані виписано додому. Через 12 днів після виписки зі стаціонару у пацієнтки розпочалася чергова менструація, яка тривала 6 днів, і пройшла безболісно. Будь-яких інших скарг пацієнтка не висловлювала. Висновки. Рання діагностика синдрому Херліна-Вернера-Вундерліха та його хірургічна корекція дасть змогу попередити виникнення серйозних гінекологічних ускладнень. В діагностиці даного синдрому визначальну роль відіграє поєднане використання експертного ультразвукового обстеження та магнітно-резонансної томографії. Запорукою успіху у веденні пацієнток із синдромом Херліна-Вернера-Вундерліха є злагоджена робота мультидисциплінарної команди із залученням дитячого гінеколога, уролога, рентгенолога, спеціаліста ультразвукової діагностики та анестезіолога. У випадках внутрішньоутробної діагностики агенезії одної нирки чи іншої патології розвитку нирок у плодів жіночої статі слід в подальшому до настання віку менархе провести диференційну діагностику з синдромом Херліна-Вернера-Вундерліха. Additional Access Points: Пирогова, В. І. Наконечний, А. Й.