Отдаленные результаты ферментозаместительной терапии при болезни Фабри [Текст] / С. В. Моисеев [и др.] // Клиническая фармакология и терапия : Науч.- практ. журн. - 2015. - № 3. - С. 34-40 . - ISSN 0869-5490 MeSH-головна: АНГИОКЕРАТОМА ТУЛОВИЩА ДИФФУЗНАЯ -- FABRY DISEASE (лекарственная терапия) ФЕРМЕНТ-ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ -- ENZYME REPLACEMENT THERAPY (использование) Анотація: Болезнь Фабри — это орфанное заболевание, которое нередко остается недиагностированным вследствие низкой осведомленности врачей об основных его проявлениях. Важность своевременного установления диагноза определяется возможностью патогенетической терапии реком-бинантными препаратами лизосомального фермента (сх-галактозидазы А), которые позволяют остановить или замедлить прогрессирование поражения почек, сердца и других органов. Результаты длительного (до 10 лет и более) наблюдения больных, получающих ферментозаместительную терапию, свидетельствуют о том, что она эффективна в профилактике неблагоприятных исходов болезни Фабри и оказывает положительное влияние на выживаемость больных. Дод.точки доступу: Моисеев, С. В. Новиков, П. И. Бровко, М. Ю. Коптелова, Н. В. Фомин, В. В. Вільних прим. немає