Поражение почек при болезни Фабри: проблемы диагностики и показания к ферментозаместительной терапии [Текст] / С. В. Моисеев [и др.] // Клиническая фармакология и терапия : Науч.- практ. журн. - 2015. - № 4. - С. 63-69 . - ISSN 0869-5490 MeSH-головна: АНГИОКЕРАТОМА ТУЛОВИЩА ДИФФУЗНАЯ -- FABRY DISEASE (диагноз) ПОЧКИ -- KIDNEY (патология) ФЕРМЕНТ-ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ -- ENZYME REPLACEMENT THERAPY (использование) Анотація: НЕФРОЛОГИЯ. Болезнь Фабри — это одна причин нефропатии неясного происхождения, в том числе у больных, получающих лечение диализом или перенесших трансплантацию почки. Заподозрить этот диагноз позволяют типичные симптомы заболевания, такие как акропарестезии и ангиокератомы, хотя иногда его устанавливают только при скрининге. Пациентам с болезнью Фабри, нуждающимся в почечной заместительной терапии, по возможности следует проводить трансплантацию почки, так как исходы ее лучше, чем лечения диализом. У пациентов с хронической болезнью почки 5 стадии, особенно реципиентов почечного трансплантата, обоснована ферментозаместительная терапия, которая оказывает благоприятное влияние на другие проявления болезни Фабри. У диализных пациентов, которым не планируется трансплантация почки, оценивать целесообразность назначения агалсидазы альфа или агалсидазы бета следует индивидуально. Дод.точки доступу: Моисеев, С. В. Фомин, В. В. Новиков, П. И. Бровко, М. Ю. Коптелова, Н. В. Вільних прим. немає