Кіржнер, Г. Д. Психосоматична маніфестація синдрому Жильбера [Текст] / Г. Д. Кіржнер, В. В. Лотушко> // Мистецтво лікування. - 2017. - № 1/2. - С. 24 MeSH-головна: ЖИЛЬБЕРА СИНДРОМ -- GILBERT DISEASE (диагностика, лекарственная терапия, патофизиология, психология) ПСИХОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА -- PSYCHOPHYSIOLOGIC DISORDERS (патофизиология) СОМАТОФОРМНЫЕ РАССТРОЙСТВА -- SOMATOFORM DISORDERS (патофизиология) ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS Анотація: Синдром Жильбера (негемолітична сімейна гіпербілірубінемія) – спадкове, аутосомно-рецесивне захворювання, у патогенезі якого лежить порушення захоплення білірубіну мікросомами васкулярного полюса гепатоцитів, порушення його транспорту S-трансферазою, що доставляє некон’югований білірубін до мікросом гепатоцитів, а також неповноцінність ферменту мікросом уридиндифосфат глюкуронілтрансферази, за допомогою якого здійснюється кон’югація білірубіну з глюкуроновою та іншими кислотами. Особливістю захворювання є збільшення вмісту некон’югованого білірубіну в крові, який не розчинний у воді, але добре розчиняється у жирах, тому може взаємодіяти з фосфоліпідами клітинних мембран, особливо головного мозку, чим пояснюється його нейротоксичність Дод.точки доступу: Лотушко, В. В. Вільних прим. немає |