Степанов, Ю. М. Ведення хворих на аутоімунні захворювання печінки на основі останніх рекомендацій EASL з урахуванням власного досвіду / Ю. М. Степанов, С. В. Косинська, О. В. Павленко // Патологія. - 2018. - Т. 15, N 1. - С. 101-108 MeSH-головна: ГЕПАТИТ АУТОИММУННЫЙ -- HEPATITIS, AUTOIMMUNE (диагностика, лекарственная терапия, этиология) ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ БИЛИАРНЫЙ -- LIVER CIRRHOSIS, BILIARY (диагностика, лекарственная терапия, этиология) ХОЛАНГИТ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ -- CHOLANGITIS, SCLEROSING (диагностика, лекарственная терапия, этиология) Анотація: До аутоімунних захворювань печінки належать аутоімунний гепатит (АІГ), первинний біліарний цироз/холангіт (ПБХ), первинний склерозуючий холангіт (ПСХ) та аутоімунні холангіопатії. Вони є рідкими, недостатньо вивченими, а отже складними для розуміння та ведення навіть вузькопрофільними спеціалістами. Мета роботи – надати сучасне уявлення про аутоімунні захворювання печінки та їхні особливості. Важливо розрізняти АІГ, ПБХ, ПСХ. Епідеміологічні дані свідчать про їхню низьку поширеність, але спостерігають її збільшення. Уражають осіб молодого та середнього віку, АІГ і ПБХ діагностують частіше в жінок, ПСХ – у чоловіків. Етіологічні чинники залишаються невідомими, розглядається роль вірусно-бактеріальних, токсичних, медикаментозних агентів, що змінюють імунну систему з формуванням аутоантитіл. Мають значення генетичні фактори. Діагностика базується на характерних ознаках. АІГ може перебігати як гострий чи хронічний гепатит, цироз або фульмінантна печінково-клітинна недостатність, тривало може бути безсимптомним. Для ПБХ і ПСХ характерна клініка холестазу – шкірний свербіж, жовтяниця, зміни шкіри. На пізніх стадіях розгортається картина цирозу печінки. У печінкових пробах при АІГ переважає цитоліз, який сягає великих значень, при ПБХ та ПСХ – холестаз із високими лужною фосфатазою та ГГТП. Діагностика за маркерами має провідне значення в нашій країні. На користь АІГ свідчить визначення ANA, SMA, анти-LKM, анти-SLA, анти-LP анти-LC1, ASGP-R, підвищення IgG. Високоспецифічним маркером ПБХ є АМА-М2, при ПСХ можуть виявлятись p-ANCA. Серед візуалізуючих методів гепатобіліарної системи виділено МРХПГ як точний метод оцінювання протокової системи при ПСХ та еластограму печінки для визначення ступеня фіброзу при її різних захворюваннях. Лікування аутоімунних захворювань печінки, згідно з останніми рекомендаціями EASL, включає імуносупресивну терапію гормонами, азатіоприном, іншими цитостатиками, УДХК. Оскільки дані доказової медицини лімітовані, вважається, що в лікуванні таких хворих має перевагу думка лікаря-експерта. Наведено клінічні приклади, що наочно демонструють особливості ведення цих хворих. Висновки. Діагностика та лікування аутоімунних захворювань печінки є складним процесом. У цьому значно допомагають сучасні рекомендації, поряд з тим мають значення клінічний досвід лікаря та індивідуальні дані конкретного хворого. Дод.точки доступу: Косинська, С. В. Павленко, О. В. Вільних прим. немає |