Поночевна, О. В.     Синдром активації макрофагів у дітей [Текст] = Macrophage activation syndrome in children / О. В. Поночевна, О. М. Охотнікова // Клінічна імунологія. Алергологія. Інфектологія. - 2018. - N 7. - С. 42-47. - Бібліогр.: в кінці ст. MeSH-головна: МАКРОФАГОВ АКТИВАЦИЯ -- MACROPHAGE ACTIVATION (действие лекарственных препаратов, иммунология) ДЕТИ -- CHILD ЛАБОРАТОРНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ТЕХНОЛОГИИ -- CLINICAL LABORATORY TECHNIQUES (использование, методы) ЛИМФОГИСТИОЦИТОЗ ГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ -- LYMPHOHISTIOCYTOSIS, HEMOPHAGOCYTIC (диагностика, иммунология, кровь, метаболизм, патофизиология, терапия) ЦИТОКИНЫ -- CYTOKINES (антагонисты и ингибиторы, действие лекарственных препаратов, иммунология, метаболизм) Анотація: Синдром активации макрофагов является приобретенной формой гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза с неконтролируемой активацией цитотоксических Т-лимфоцитов и гистиоцитов. Характеризуется лихорадкой, лимфаденопатией, неспецифическими высыпаниями, отеками, гепатоспленомегалией, геморрагическим синдромом, цитопениями, высоким уровнем ферритина, триглицеридов, трансаминаз и билирубина, а также низким содержанием фибриногена. При данном синдроме наблюдается поразительно высокий уровень циркулирующих цитокинов и природных ингибиторов цитокинов – «цитокиновый шторм». Для диагностики предложены критерии Равелло, а также критерии группы по изучению синдрома активации макрофагов (MAS Study Group). Лечение гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза заключается в интенсивной посиндромной (агрессивная трансфузионная коррекция гемостаза и анемии, ранняя эмпирическая терапия бактериальных и грибковых инфекций с учетом комбинированного иммунодефицита, применение органозамещающих технологий при полиорганной недостаточности) и специфической терапии, направленной на контроль системного воспаления Macrophage activation syndrome is an acquired form of hemophagocytic lymphohistiocytosis with uncontrolled activation of cytotoxic T-lymphocytes and histiocytes. It is characterized by fever, lymphadenopathy, nonspecific rash, edema, hepatosplenomegaly, hemorrhagic syndrome, cytopenias, high levels of ferritin, triglycerides, transaminases and bilirubin, as well as a low content of fibrinogen. With this syndrome, there is an amazingly high level of circulating cytokines and natural cytokine inhibitors - the cytokine storm. For the diagnosis proposed criteria Ravello, as well as the criteria for studying the macrophage activation syndrome (MAS Study Group). Treatment of hemophagocytic lymphohistiocytosis consists of intensive posyndromic (aggressive transfusion correction of hemostasis and anemia, early empirical therapy of bacterial and fungal infections with regard to combined immunodeficiency, the use of organ-substituting technologies for organ failure) and specific therapy aimed at controlling systemic inflammation Дод.точки доступу: Охотнікова, О. М. Вільних прим. немає