Головач, І. Ю.     Алгоритми лікування системної склеродермії із переважним ураженням серця, розвитком легеневої артеріальної гіпертензії та інтерстиціальним ураженням легень згідно з сучасними рекомендаціями [Текст] / І. Ю. Головач, Є. Д. Єгудіна // Артериальная гипертензия. - 2019. - N 1. - С. 60-68 MeSH-головна: СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ -- SCLERODERMA, SYSTEMIC (лекарственная терапия, осложнения) СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫЕ БОЛЕЗНИ -- CARDIOVASCULAR DISEASES (этиология) ГИПЕРТЕНЗИЯ ЛЕГОЧНАЯ -- HYPERTENSION, PULMONARY (терапия, этиология) Анотація: Системная склеродермия (ССД) (системный склероз) является уникальной среди ревматических заболеваний, поскольку представляет проблему менеджмента хронической мультисистемной аутоиммунной патологии с широко распространенной облитерирующей васкулопатией малых артерий, связанной с разной степенью фиброза тканей. В патологический процесс могут вовлекаться все органы, так или иначе связанные с соединительной тканью и имеющие кровеносные сосуды. В настоящее время использование алгоритмов лечения является современной стратегией ведения пациентов, особенно после неудачного использования препаратов первой линии. Поражение сердца при ССД — одна из частых и наиболее неблагоприятных локализаций патологического процесса, занимающая первое место среди причин внезапной смерти у больных ССД. Наиболее опасными и тяжелыми являются миокардит и перикардит, лечение этих состояний требует назначения стероидов и цитостатиков, а лечение таких частых состояний, как аритмии и сердечная недостаточность, соответствует общим кардиологическим рекомендациям. Для лечения легочной артериальной гипертензии, ассоциированной с ССД (ЛАГ-ССД), используют ингибиторы фосфодиэстеразы-5, антагонисты рецепторов к эндотелину и простаноиды; иммуносупрессивная терапия в данном случае не эффективна. В лечении интерстициального заболевания легких (ИЗЛ), ассоциированного с ЛАГ, по современным рекомендациям, к препаратам первой линии относится мофетила микофенолат, а ко второй — циклофосфамид, азатиоприн используется для поддерживающей терапии. Трансплантация легких является терапией спасения как для ЛАГ-ССД, так и для ИЗЛ-ССД. Таким образом, использование современных алгоритмов лечения помогает проводить ступенчатую и эффективную терапию Systemic scleroderma (SSD, systemic sclerosis) is unique among the rheumatic diseases because it presents the challenge of managing a chronic multisystem autoimmune disease with a widespread obliterative vasculopathy of small arteries that is associated with varying severity of tissue fibrosis. All organs having connective tissue and blood vessels can be involved in the pathological process. At present, the use of treatment algorithms is a modern strategy for patient management, especially after unsuccessful use of the first-line drugs. Cardiac lesion at SSD is one of the most frequent and most unfavorable localizations of the pathological process, taking the first place among the causes of sudden death in patients with SSD. The most dangerous and severe conditions are myocarditis and pericarditis; treatment of these conditions requires the administration of steroids and cytostatics, patient’s management with such frequent concomitant conditions as arrhythmias and heart failure is consistent with general cardiologic recommendations. Phosphodiesterase-5 inhibitors, endothelin receptor antagonists and prostanoids are used to treat pulmonary arterial hypertension associated with SSD (PAH-SSdD), and in this case, immunosuppressive therapy is not effective. In the treatment of interstitial lung disease (ILD) associated with PAH according to modern recommendations, the first line drug is mycophenolate mofetil, the second is cyclophosphamide, azathioprine is used for supportive therapy. Lung transplantation is a salvage therapy, both for PAH-SSD and for ILD-SSD. Therefore, the use of modern treatment algorithms helps to provide step-by-step and effective therapy Дод.точки доступу: Єгудіна, Є. Д. Вільних прим. немає