Головач, И. Ю.     Системная склеродермия: современный взгляд на патогенез, клинику, диагностику и лечение [Текст] / И. Ю. Головач, Е. Д. Егудина // Сімейна медицина. - 2019. - № 3. - С. 7-16. - Библиогр. в конце ст. MeSH-головна: СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ -- SCLERODERMA, SYSTEMIC (диагностика, иммунология, классификация, лекарственная терапия, метаболизм, осложнения, патофизиология, рентгенография, терапия, энзимология) КЛАССИФИКАЦИЯ -- CLASSIFICATION (методы) ДИАГНОСТИКА -- DIAGNOSIS СТАНДАРТ ЛЕЧЕНИЯ -- STANDARD OF CARE (использование, классификация, организация и управление, стандарты, статистика, тенденции, экономика, этика) Анотація: Системный склероз или системная склеродермия (ССД) – иммуноопосредованное заболевание соединительной ткани, основные клинические проявления которого связаны с фиброзом кожи и внутренних органов и васкулопатией. ССД имеет высокую заболеваемость и смертность. Улучшение понимания патогенетических построений системного склероза, внедрение новых классификационных критериев позволило улучшить менеджмент заболевания и прогноз. Кроме того, появились доказательные базы роли иммуносупрессивных препаратов для лечения фиброза кожи и легких. Предложены современные подходы к лечению некоторых проявлений этого заболевания, таких, как склеродермический почечный криз, легочная артериальная гипертензия, феномен Рейно, дигитальные изъязвления и гастроэзофагеальный рефлюкс. Однако бремя нелетальных осложнений, ассоциированных с ССД, является значительным и оказывается сложной задачей для распознавания и менеджмента специалистами. В статье рассмотрены клинические особенности ССД, описаны практические подходы к лечению данного заболевания. Литературный обзор представлен для семейных врачей с целью лучшего выявления клинических признаков, предвещающих начало заболевания. Ранняя диагностика ССД, контроль за лечением, распознавание обострений и летальных осложнений врачами первого этапа медицинской помощи могут предотвратить или отсрочить значительную заболеваемость и смертность данного заболевания Systemic sclerosis or systemic scleroderma (SSD) is an immune-mediated rheumatic disease of the connective tissue, the main clinical manifestations of which are associated with fibrosis of the skin and internal organs and vasculopathy. SSD has high morbidity and mortality. Improved understanding of the pathogenetic constructs of systemic sclerosis and the introduction of new classification criteria have improved the management of the disease and its prognosis. Additionally, treatments for specific complications have emerged and a growing evidence base supports the use of immune suppression for the treatment of skin and lung fibrosis. Modern approaches to the treatment of some manifestations of this disease, such as sclerodermic renal crisis, pulmonary arterial hypertension, Raynaud’s phenomenon, digital ulceration and gastroesophageal reflux, have been proposed. However, the burden of non-lethal complications associated with SSD is significant and it turns out to be a difficult task for recognition and management by specialists. Here, we review the clinical features of systemic sclerosis and describe the best practice approaches for its management. A literature review is presented for family doctors in order to better identify the clinical signs that foreshadow the onset of the disease. Because early diagnosis of SSD, treatment monitoring, recognition of exacerbations and lethal complications by first-stage physicians can prevent or delay significant morbidity and mortality Дод.точки доступу: Егудина, Е. Д. Вільних прим. немає