Маски аутоиммунного гепатита. Клинические наблюдения [Текст] = Masks of autoimmune hepatitis. Clinical observations / Л. В. Журавлёва [та ін.] // Сучасна гастроентерологія. - 2019. - № 3. - С. 50-57. - Библиогр. в конце ст. MeSH-головна: ГЕПАТИТ АУТОИММУННЫЙ -- HEPATITIS, AUTOIMMUNE (диагностика, иммунология, метаболизм, осложнения, патофизиология, этиология) ВИТИЛИГО -- VITILIGO (диагностика, иммунология, патофизиология) ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ БИЛИАРНЫЙ -- LIVER CIRRHOSIS, BILIARY (диагностика, иммунология, патофизиология) АУТОИММУННЫЕ БОЛЕЗНИ -- AUTOIMMUNE DISEASES (диагностика, иммунология, патофизиология) КОМОРБИДНОСТЬ -- COMORBIDITY (тенденции) ДИАГНОСТИКА ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ -- DIAGNOSIS, DIFFERENTIAL МЕДИЦИНА КЛИНИЧЕСКАЯ -- CLINICAL MEDICINE (методы) Анотація: Аутоиммунный гепатит — это диагноз исключения. По данным литературы, у трети пациентов выявляют другие аутоиммунные заболевания, которые сочетаются с аутоиммунным гепатитом (АИГ), что усугубляет тяжесть течения заболевания и затрудняет диагностику. АИГ следует заподозрить при обследовании любого пациента с острым или хроническим поражением печени, особенно при наличии гипер-γ-глобулинемии, а также если у пациента имеются проявления других аутоиммунных заболеваний. Представлены клинические наблюдения за пациентами с аутоиммунными поражениями печени. Развитие заболеваний у них имело сложные маски, поскольку они протекали в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как витилиго и первичный билиарный холангит. Особенностью данных случаев является атипичная клиническая манифестация заболевания. В первом клиническом наблюдении длительный период клинического благополучия не позволил заподозрить наличие патологии, следствием этого стало наличие фиброза и стеатоза, а наличие aнти-LC-1-антител позволило диагностировать АИГ-2 и быстро назначить патогенетическую терапию. Осложнили диагностику прием биологической добавки и наличие у пациента витилиго. Вопрос о том, являются ли перекрестные синдромы самостоятельными заболеваниями или это вариант течения АИГ, является дискутабельным, поскольку клинические проявления гепатита обязательно имеют место при любом из вариантов overlap-синдрома. Во втором клиническом случае данные анамнеза и лабораторных методов исследования свидетельствовали о наличии патологии желчевыводящих путей, и только тщательное обследование позволило подтвердить у пациентки наличие оverlap-синдрома. Диагностика АИГ и сочетанных синдромов является сложной диагностической задачей в клинической практике врача и требует мультидисциплинарного подхода. У данной категории пациентов необходимо детальное изучение и стандартизация диагностических критериев, что поможет со своевременной диагностикой и адекватной терапией сложных больных Autoimmune hepatitis is a diagnosis of exclusion. Based on literature data, a third of patients are diagnosed with other autoimmune diseases, which are combined with AIH, which aggravates the severity of the disease and makes it difficult to diagnose. The AIH should be considered in case of any patient with acute or chronic liver disease, especially in the presence of hypergammaglobulinemia, and also if the patient has manifestations of other autoimmune diseases. The article presents clinical observations of patients with autoimmune liver disease. The development and course of the disease had masks, because it combined with other autoimmune diseases, such as vitiligo and primary biliary cholangitis. A feature of these cases is an atypical clinical manifestation of the disease. A long period of clinical well-being did not allow suspecting the presence of a pathology, which resulted in the presence of fibrosis and steatosis, but the presence of anti-LC1 antibodies allowed to diagnose AIH-2 and quickly assigning of pathogenetic therapy in the first clinical observation. The diagnosis was complicated by taking a biological active additives and the presence of vitiligo. The question of whether overlap-syndromes are independent diseases or are a variant of the AIH course, nowadays is still remain controversial, since the clinical manifestations of hepatitis are obligatory present in any of the variants of the overlap-syndrome. The data of the anamnesis and laboratory investigations of the second patient, which was under our supervision, showed the presence of pathology of the biliary tract and only detailed examination allowed us to confirm the presence of overlap-syndrome. Diagnosis of AIH and combined syndromes is a difficult task in the doctor’s clinical practice and requires a multidisciplinary approach. For this category of patients thorough examination and standardization of diagnostic criteria is necessary, because it will help in prompt diagnosis and adequate treatment of such severe patients Дод.точки доступу: Журавлева, Л. В. Цивенко, О. И. Лахно, О. В. Шеховцова, Ю. А. Стоянова, Ю. Д. Маркевич, Н. А. Вільних прим. немає