Триполка, С. А. Ретроспективное наблюдение пациентки с дерматомиозитом и антисинтетазным синдромом: полиморфизм клинических проявлений и поиск методов лечения [Текст] / С. А. Триполка, И. Ю. Головач // Український ревматологічний журнал. - 2019. - № 3. - С. 86-93. - Библиогр. в конце ст. MeSH-головна: ДЕРМАТОМИОЗИТ -- DERMATOMYOSITIS (диагностика, лекарственная терапия, осложнения, патофизиология) РЕЙНО БОЛЕЗНЬ -- RAYNAUD DISEASE КРОВЕНОСНЫХ СОСУДОВ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ БОЛЕЗНИ -- PERIPHERAL VASCULAR DISEASES ИШЕМИЯ -- ISCHEMIA ЛЕГКИХ БОЛЕЗНИ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ -- LUNG DISEASES, INTERSTITIAL ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS Анотація: Представлено описание клинического случая трехлетнего наблюдения течения антисинтетазного синдрома у пациентки молодого возраста, который проявился доминирующими в клинической картине тяжелым феноменом Рейно, развитием окклюзионной васкулопатии, критической дигитальной ишемией, интерстициальной болезнью легких. Заболевание дебютировало кожным симптомокомплексом (гелиотропная эритема, эритематозные высыпания на коже) и лихорадкой, впоследствии присоединился суставной синдром, боль в мышцах, диагностировано поражение легких (пульмонит и инфильтраты). При иммунологическом тестировании выявлены антитела к гистидил-тРНК-синтетазе (анти-Jo-1). На основании данного симптомокомплекса пациентке установлен диагноз антисинтетазного синдрома. Через 3 мес после появления первых кожных симптомов развилась тяжелая васкулопатия с критической дигитальной ишемией пальцев рук, позднее — области левой пятки. Применение комбинированной пульс-терапии циклофосфаном и метилпреднизолоном, лечение внутривенным иммуноглобулином позволило снизить активность дерматомиозита, клинические и лабораторные проявления миозита, поражение легких, остановить прогрессирование васкулопатии и достичь клинической ремиссии. Однако после прерывания непланируемой беременности у пациентки вновь отмечалась вспышка активности заболевания с акцентом на поражение легких. Учитывая отсутствие эффекта от антибактериальной, комбинированной пульс-терапии, терапии внутривенным иммуноглобулином, было принято решение о применении ритуксимаба, на фоне которого удалось достичь стабилизации состояния пациентки A description of the clinical case of a three-year observation of the antisynthetase syndrome in a young patient is presented, which was clinically manifested by Raynaud’s phenomenon dominant clinical picture, the development of occlusive vasculopathy, critical digital ischemia, and interstitial lung disease.The disease debuted with a skin lesion (heliotrope erythema, erythema rash on the skin) and fever, later joined the joint syndrome, muscles pain, diagnosed lung damage (pulmonitis and pulmonary infiltrates). Immunological testing revealed antibodies to histidyl-tRNA synthetase (anti-Jo-1). The patient was exposed to an antisynthetase syndrome based on this symptom complex. Three months after the appearance of the first skin symptoms, severe vasculopathy developed with the development of critical digital ischemia of the fingers, later the area of the left heel. The use of combined pulse therapy with cyclophosphamide and methylprednisolone, treatment with intravenous immunoglobulin allowed to reduce the activity of dermatomyositis, clinical and laboratory appearance of myositis, lung damage, stop the progression of vasculopathy and achieve clinical remission. However, after the termination of an unplanned pregnancy, the patient again had an outbreak of disease activity with an emphasis on lung damage. Given the lack of effect of antibacterial, combined pulse therapy, therapy with intravenous immunoglobulin, it was decided to use rituximab, against which it was possible to achieve stabilization of the patient’s condition Дод.точки доступу: Головач, И. Ю. Вільних прим. немає |