Классический тип спорадической болезни Крейтцфельдта — Якоба (клинический случай) [Текст] / С. А. Макаров [и др.] // Український неврологічний журнал = Ukrainian neurological journal. - 2019. - N 1. - С. 47-54 MeSH-головна: КРЕЙТЦФЕЛЬДТА-ЯКОБА СИНДРОМ -- CREUTZFELDT-JAKOB SYNDROME (диагностика, лекарственная терапия, патофизиология, ультрасонография, эпидемиология, этиология) ПРИОННЫЕ БОЛЕЗНИ -- PRION DISEASES (диагностика, лекарственная терапия, патофизиология, ультрасонография, эпидемиология, этиология) МИОКЛОНУС -- MYOCLONUS (диагностика, лекарственная терапия, патофизиология) КОГНИТИВНЫЕ РАССТРОЙСТВА -- COGNITION DISORDERS (диагностика, лекарственная терапия, патофизиология) ДЕМЕНЦИЯ -- DEMENTIA (диагностика, лекарственная терапия, патофизиология) ПРИОНЫ -- PRIONS (генетика, патогенность) ИММУНОФЕРМЕНТНЫЕ МЕТОДЫ -- IMMUNOENZYME TECHNIQUES (использование) МАГНИТНОГО РЕЗОНАНСА ИЗОБРАЖЕНИЕ -- MAGNETIC RESONANCE IMAGING (методы) ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ -- MEDICAL RECORDS Анотація: Описан клинический случай пациентки, находившейся на стационарном лечении в отделении неврологии №?1 Днепропетровской областной клинической больницы имени И.?И. Мечникова, у которой был прижизненно достоверно верифицирован диагноз одного из редких заболеваний центральной нервной системы — болезни Крейтцфельдта?—?Якоба. Это прионное нейродегенеративное заболевание, также известное как трансмиссивная спонгиформная энцефалопатия, поражающее млекопитающих и в частности людей, характеризующееся быстро прогрессирующей деменцией, двигательными нарушениями и приводящее к летальному исходу. Обобщены данные литературыотносительно прионных заболеваний головного мозга, прионных белков, их роли в организме человека, в частности как возбудителей группы заболеваний. Приведены сведения об эпидемиологии болезни Крейтцфельдта?—?Якоба, которая встречается чаще других прионных болезней, современные взгляды на патогенез этих заболеваний, рассмотрена их классификация, детально описана клиническая картина болезни Крейтцфельдта?—?Якоба. Освещены методы дополнительного исследования, которые могут быть использованы для диагностики данного заболевания, и изменения, которые могут быть выявлены с паомощью этих методов. Особое внимание уделено исследованию ликвора с целью выявления определенных протеинов, которые могут быть маркерами прионного поражения головного мозга, и их роли в диагностике этих болезней. На примере клинического случая освещены характерное течение, клиническая картина заболевания и применение упомянутых лабораторных диагностических методик, позволивших верифицировать заболевание при жизни пациента Дод.точки доступу: Макаров, С. А. Букреева, Ю. В. Пашковский, В. И. Погорелов, А. В. Вільних прим. немає