Мальська, А. А. Рідкісний випадок Тетради Фалло із відсутністю клапана легеневої артерії [Текст] / А. А. Мальська, О. Б. Куриляк // Сучасна педіатрія. Україна. - 2020. - N 2. - С. 93-99. - Бібліогр. наприкінці ст. MeSH-головна: ТЕТРАДА ФАЛЛО -- TETRALOGY OF FALLOT (диагностика, осложнения, хирургия) ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ КЛАПАНА АТРЕЗИЯ -- PULMONARY ATRESIA (диагностика, осложнения, хирургия) ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS Анотація: Тетрада Фалло (ТФ) — найбільш поширена ціанотична вроджена вада серця (ВВС), яка зустрічається у 10–15% випадків. Тетрада Фалло із відсутністю клапана легеневої артерії (ЛА) — це найбільш рідкісний варіант класичної ТФ, що зустрічається із частотою 2%. Клінічно ця вада проявляється ціанозом різного ступеня та респіраторними розладами, що варіюють від незначної до виразної дихальної недостатності. Ехокардіографічно ТФ із відсутністю клапана ЛА характеризується масивною аневризматичною дилатацією гілок ЛА. Стулки клапана повністю відсутні або мають нерівні краї та рудиментарну клапанну тканину Клінічний випадок. Наведено клінічний випадок ТФ із відсутністю клапана ЛА, яка не мала клінічних проявів з боку серцево-судинної системи, у поєднанні із рідкісним генетичним синдромом Шміда—Фраккаро. Дитина була скерована на обстеження у зв’язку із наявністю множинних вад розвитку, таких як атрезія ануса та аномалії фаланг пальців верхніх кінцівок. Ваду серця було виявлено випадково. Дихальна недостатність почала наростати з часом. Це шостий клінічний випадок ТФ із відсутністю клапану ЛА за 20 років, що спостерігався у ЛОДКЛ «ОХМАТДИТ» Особливістю даного клінічного випадку є поєднання рідкісного варіанту анатомії ВВС — ТФ з відсутністю клапана ЛА (аневризма правої гілки легеневої артерії та агенезія лівої) з генетичною патологією — синдромом Шміда—Фраккаро. Відсутність клінічних проявів ВВС відразу після народження пояснюється середнім ступенем стенозу та наявністю ліво-правого шунта, який був спричинений підвищеним опором легеневих судин. Наявність відкритої артеріальної протоки, чого зазвичай не спостерігається, є поганим прогностичним маркером. Обструкція дихальних шляхів дилатованими гілками ЛА наростала, зумовлювала основні клінічні прояви даної патології, що стало причиною смерті пацієнта. Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом усіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень було отримано інформовану згоду батьків дитини Дод.точки доступу: Куриляк, О. Б. Вільних прим. немає |