Вільчевська, К. В.     Досвід раннього початку лікування у пацієнтів з інгібіторною формою гемофілії А в умовах обмежених ресурсів [Текст] / К. В. Вільчевська // Український медичний часопис. - 2020. - Т. 1, № 6. - С. 55-58. - Бібліогр. в кінці ст. MeSH-головна: ГЕМОФИЛИЯ A -- HEMOPHILIA A (генетика, диагностика, лекарственная терапия) ДЕТИ -- CHILD СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ ФАКТОРОВ ИНГИБИТОРЫ -- BLOOD COAGULATION FACTOR INHIBITORS (терапевтическое применение) ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS Анотація: Поява інгібіторів до концентратів факторів згортання крові — важлива клінічна проблема при лікуванні пацієнтів з гемофілією. Несвоєчасний початок лікування потребує більшої кількості ін’єкцій для зупинки кровотечі. Крім того, наявність циркулюючих нейтралізуючих антитіл проти факторів згортання крові VIII чи IX інактивує білки фактора згортання крові, тим самим значно знижуючи їх клінічну ефективність. Внаслідок цього спостерігається тяжкий перебіг захворювання з рецидивуючими і спонтанними гемартрозами, що призводить до артропатії, порушення рухливості. Дуже важливо дотримуватися строків дослідження рівня інгібітора на самому початку терапії концентратами фактора згортання крові. У Центрі патології гемостазу Національної дитячої спеціалізованої лікарні МОЗ України «Охматдит» варіанти лікування перед його початком обговорюються з батьками пацієнта. Оскільки у дітей із вперше виявленим захворюванням найвищий ризик появи інгібітора, ми пропонуємо батькам дітей із тяжкою формою гемофілії протягом періоду введення перших 50 доз факторів приїжджати для контролю в наш центр. Рекомендуємо проводити контроль після початку введення, через 5 введень препарату (до 20 доз) і потім через кожні 10 введень до 50 введень. На жаль, не всі батьки дотримуються такого режиму, але в останні 4 роки нам все ж таки вдавалося покращити ранню діагностику інгібітора, своєчасно вжити лікувальних заходів для запобігання наростанню його титру. Розвиток інгібітора досліджується за допомогою аналізу Бетезда (Bethesda) у модифікації Неймегена (Nijmegen). Скринінг у дітей проводимо перед операціями та неінвазивними процедурами, при зміні препаратів (плазмові на рекомбінантні або навпаки). У цій публікації ділимося своїм досвідом спостереження і контролю рівня інгібітора у чотирьох пацієнтів