Тутук, В. В.     Показники біохімічного аналізу крові пацієнтів з ФКУ, що знаходяться на замісному харчуванні амінокислотними сумішами [Текст] / В. В. Тутук, А. Л. Загайко, Д. В. Литкін // Укр. біофармац. журнал. - 2020. - № 3. - С. 30-37 MeSH-головна: ФЕНИЛКЕТОНУРИИ -- PHENYLKETONURIAS (кровь) ДИЕТОТЕРАПИЯ -- DIET THERAPY (методы) ПИТАНИЯ КОНТРОЛЬ -- NUTRITION SURVEYS (методы) АМИНОКИСЛОТЫ -- AMINO ACIDS (терапевтическое применение) НУТРИЦИОННАЯ ТЕРАПИЯ -- NUTRITION THERAPY (методы) Анотація: Фенілкетонурія – це вроджена патологія метаболізму амінокислот, що відноситься до рідкісних (орфанних) захворювань. В залежності від регіонів світу та етнічного походження мешканців поширеність її може варіювати від 1/2600 до 1/200000. Фенілкетонурія викликана дефіцитом печінкового ферменту фенілаланін гідроксилази, який каталізує гідроксилювання фенілаланіну, в результаті чого утворюється тирозин. Дефіцит ферменту призводить до гіперфенілаланінемії, й в разі відсутності адекватних терапевтичних заходів призведе до глибокої і незворотної інвалідізації пацієнта Нові продукти лікувального харчування мають більш збалансований нутрієнтний склад, розроблений згідно сучасних дієтологічних рекомендацій, що підтверджується стабільними біохімічні показники крові пацієнтів з фенілкетонурією Дод.точки доступу: Загайко, А. Л. Литкін, Д. В. Вільних прим. немає