Цимбаліста, О. Л. Синдром внутрішньоальвеолярної кровотечі при окремих орфанних захворюваннях з ураженням легень у дітей (лекція) [Текст] / О. Л. Цимбаліста // Сучасна педіатрія. Україна. - 2020. - N 7. - С. 72-80. - Бібліогр. наприкінці ст. MeSH-головна: БОЛЕЗНИ РЕДКИЕ -- RARE DISEASES ГЕМОСИДЕРОЗ -- HEMOSIDEROSIS (диагностика, лекарственная терапия, осложнения, рентгенография, этиология) ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ С АНТИТЕЛАМИ К БАЗАЛЬНОЙ МЕМБРАНЕ -- ANTI-GLOMERULAR BASEMENT MEMBRANE DISEASE (диагностика, лекарственная терапия, осложнения, этиология) ЛЕГКИХ БОЛЕЗНИ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ -- LUNG DISEASES, INTERSTITIAL (диагностика, лекарственная терапия, осложнения, этиология) КРОВОХАРКАНЬЕ -- HEMOPTYSIS (диагностика, лекарственная терапия, этиология) ДЕТИ -- CHILD Анотація: Актуальність теми зумовлена складністю діагностики, тяжким перебігом та серйозним прогнозом ідіопатичного гемосидерозу легень та синдрому Гудпащера. Ідіопатичний гемосидероз легень і синдром Гудпащера відносяться до імунопатологічних захворювань, важкість перебігу яких передусім зумовлена синдромом альвеолярного крововиливу і 100% летальністю в короткий час від початку клінічних проявів. Ідіопатичний гемосидероз легень зустрічається переважно у дітей у віці 3–8 років і може перебігати як самостійне захворювання, так і бути фазою синдрому Гудпащера. Маніфестує захворювання у вигляді задишки, пневмонії, рідше іржавого мокротиння, кровохаркання, легеневої кровотечі. Стан пацієнтів у час загострення визначається ступенем легеневої кровотечі, легенево-серцевої недостатності, гострої постгеморагічної анемії. Загострення захворювання триває від декількох годин до 1–2 тижнів. Тривалість кожного епізоду захворювання і ремісії в кожного хворого є різною і не прогнозованою. Кожне наступне загострення протікає все тяжче. При синдромі Гудпащера спостерігається переважне ураження судин легень і нирок автоімунного характеру. Діти хворіють рідко, частіше чоловіки молодого віку. Спочатку розвивається ураження легень у вигляді геморагічного альвеоліту, надалі в патологічний процес втягуються нирки, розвивається анемія. Гломерулонефрит (ГН) маніфестує нефротичним синдромом із швидким прогресуванням ниркової недостатності. У випадку переваги легеневої патології переважають рецидивні кровохаркання, легеневі кровотечі, і тільки в термінальній стадії захворювання з проявами серцево-легеневої недостатності розвивається швидко прогресуючий ГН з нирковою недостатністю. Другому варіанту синдрому Гудпащера притаманне відносно повільне прогресування легеневих змін і ураження нирок. Рідко захворювання від початку до кінця протікає з клінікою ГН, і легенева патологія появляється в термінальній стадії захворювання. Лікування обох захворювань поєднує пожиттєву терапію глюкокортикостероїдами, цитостатиками. Паралельно проводять пульс-терапію з цими препаратами, дискретний плазмаферез і внутрішньовенне введення імуноглобуліну, посиндромну терапію Вільних прим. немає |