Яременко, О. Б.     Гемофагоцитарний синдром у пацієнта з панікулітом: аналіз клінічного випадку [Текст] / О. Б. Яременко, А. О. Сидорова // Український ревматологічний журнал. - 2021. - № 2. - С. 57-61. - Бібліогр. в кінці ст. MeSH-головна: ЛИМФОГИСТИОЦИТОЗ ГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ -- LYMPHOHISTIOCYTOSIS, HEMOPHAGOCYTIC (диагностика, лекарственная терапия, патофизиология) ПАННИКУЛИТ -- PANNICULITIS (патофизиология) ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ, ПРИЗНАКИ БОЛЕЗНЕЙ И СИМПТОМЫ -- PATHOLOGICAL CONDITIONS, SIGNS AND SYMPTOMS ДИАГНОСТИКА ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ -- DIAGNOSIS, DIFFERENTIAL ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS Анотація: Гемофагоцитарний синдром (гемофагоцитарний лімфогістіо­цитоз — ГЛГ) — це стан, який характеризується гіперактивацією імунної системи, що виникає на фоні генетичної мутації (первинний ГЛГ), інфекційних чинників, ревматичних захворювань або злоякісних новоутворень. До основних клінічних ознак цього синдрому належать висока лихоманка, гепатоспленомегалія, цитопенії, цитолітичний синд­ром, гіперферитинемія й коагулопатія. Мета роботи. Проаналізувати та узагальнити існуючу інформацію стосовно діагностики та лікування ГЛГ, презентувати власний клінічний досвід ведення хворого. Матеріа­ли і методи. Виконано опис клінічного випадку розвитку вторинного ГЛГ. Розкрито ключові літературні дані щодо ранньої діагностики і лікувальної тактики цього стану. Результати. У цій статті описано клінічний випадок стрімкого погіршення з розвитком поліорганної недостатності на фоні гемофагоцитарного синдрому у жінки віком 39 років з первинно діагностованим панікулітом Вебера — Крісчена. Розкрито ключові моменти диференційної діагностики симптомів основного захворювання та гемофагоцитарного синдрому, визначення специфічних лабораторних маркерів (зокрема sCD25/sIL-2R), лікування з використанням глюкокортикоїдів та етопозиду. Висновки. Наявність певних спільних рис ГЛГ та основ­ного ревматичного захворювання може утруднювати проведення диференційної діагностики та затримувати початок лікування. Раннє розпізнавання симптомів ГЛГ одночасно з початком відповідної терапії потенційно дозволяє покращити прогноз виживаності пацієнтів Дод.точки доступу: Сидорова, А. О. Вільних прим. немає