Логвинова, О. Л. Современное представление о роли мутаций протеинов сурфактанта в формировании интерстициальных заболеваний легких у новорожденных и младенцев [Текст] = A modern understanding of the surfactant protein mutations role in the formation of interstitial lung diseases in newborns and infants / О. Л. Логвинова, М. А. Гончарь // Здоровье ребёнка. - 2018. - N 5. - С. 174-181. - Библиогр. в конце ст. MeSH-головна: ЛЕГОЧНЫЕ СУРФАКТАНТ-АССОЦИИРОВАННЫЕ БЕЛКИ -- PULMONARY SURFACTANT-ASSOCIATED PROTEINS (анализ, диагностическое применение) МЛАДЕНЕЦ -- INFANT РЕСПИРАТОРНЫЙ ДИСТРЕСС-СИНДРОМ НОВОРОЖДЕННЫХ -- RESPIRATORY DISTRESS SYNDROME, NEWBORN (патофизиология, профилактика и контроль, терапия, этиология) ЛЕГОЧНЫЙ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ -- PULMONARY ALVEOLAR PROTEINOSIS (патофизиология, профилактика и контроль, терапия, этиология) SP ТРАНСКРИПЦИИ ФАКТОРЫ -- SP TRANSCRIPTION FACTORS (анализ, диагностическое применение) ФОТОГРАФИЧЕСКИЕ СНИМКИ -- PHOTOGRAPHS Анотація: В статье изложено современное представление о компонентах сурфактанта, функции несывороточных протеинов SP-A, SP-B, SP-C и SP-D. Описана история открытия наследственных дефицитов протеинов SP-B, SP-С и ABCA3. Авторами проанализированы современная эпидемиология, клинические и гистологические особенности различных вариантов недостаточности белков сурфактанта. Продемонстрированы различные варианты мутаций SFTPС, SFTPВ и ABCA3 и их влияние на течение, клинические проявления и исход интерстициального заболевания легких у детей The article presents a modern understanding of the components of the surfactant, the functions of non-serum proteins SP-A, SP-B, SP-C and SP-D. The history of the discovery of protein deficiencies SP-B, SP-C and ABCA3 is described. The authors had analyzed modern epidemiology, clinical and histological features of various deficiencies of surfactant proteins. Various variants of SFTPC, SFTPB and ABCA3 mutations and their influence on the course, clinical manifestations and outcome of interstitial lung disease in children are demonstrated Дод.точки доступу: Гончарь, М. А. Вільних прим. немає |