Форма документа : Стаття із журналу Шифр видання : Автор(и) : Глазанова Т. В., Чубукина Ж. В., Леванов А. Н., Шелехова Т. В., Шилова Е. Р. Назва : Динамика ПНГ-клона у пациентки с тяжелой АА и аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток Місце публікування : Вестник гематологии. - 2017. - Том 13, N 3. - С. 22-23 (Шифр ВР114/2017/13/3) Предметні рубрики: Солитарис -- тер прим MeSH-головна: КРОВЕТВОРНЫХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК ТРАНСПЛАНТАЦИЯ -- HEMATOPOIETIC STEM CELL TRANSPLANTATION ГЕМОГЛОБИНУРИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ -- HEMOGLOBINURIA, PAROXYSMAL ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS МУТАЦИЯ -- MUTATION Анотація: Известно, что проведение трансплантации костного мозга (ТКМ) больным с гемолитической формой пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ), включая больных АА/ ПНГ, сопряжено с повышенным риском тяжёлых осложнений и высокой смертностью. В связи с этим, проведение ТКМ данной категории больных не рекомендовалось. В настоящее время появление экулизумаба (Солириса), позволяющего предотвращать комплемент-зависимый гемолиз у пациентов с ПНГ, сделало возможным успешное проведение аллогенной ТКМ (алло-ТКМ) даже у пациентов с выраженным гемолизом. Однако до настоящего времени опыт наблюдения пациентов с АА/ПНГ, получивших алло-ТКМ, остается ограниченным, в связи с чем описываемый клинический случай представляет интерес. Цель. Описание динамики ПНГ-клона у пациентки после алло-ТГСК Дод.точки доступу: Глазанова, Т. В. Чубукина, Ж. В. Леванов, А. Н. Шелехова, Т. В. Шилова, Е. Р.