Форма документа : Стаття із журналу Шифр видання : Автор(и) : Триполка С. А., Головач И. Ю. Назва : Развитие критической дигитальной ишемии у пациентки с дерматомиозитом и антисинтетазным синдромом: клинический случай Місце публікування : Український ревматологічний журнал. - Киiв, 2017. - № 3. - С. 45-50 (Шифр УУ18/2017/3) Примітки : Библиогр. в конце ст. Предметні рубрики: Циклофосфан MeSH-головна: ДЕРМАТОМИОЗИТ -- DERMATOMYOSITIS ВАСКУЛИТЫ -- VASCULITIS ПУЛЬС-ТЕРАПИЯ ЛЕКАРСТВЕННАЯ -- PULSE THERAPY, DRUG МЕТИЛПРЕДНИЗОЛОН -- METHYLPREDNISOLONE ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS Анотація: Представлено описание клинического случая диагностики антисинтетазного синдрома у пациентки молодого возраста, который клинически проявился доминирующими в клинической картине тяжелым феноменом Рейно, развитием окклюзионной васкулопатии и критической дигитальной ишемией. Заболевание дебютировало кожным симптомокомплексом (гелиотропная эритема, эритематозные высыпания на коже) и лихорадкой, впоследствии присоединился суставной синдром, боль в мышцах, диагностировано поражение легких (пульмонит и инфильтраты). При иммунологическом тестировании выявлены антитела к гистидил-тРНК-синтетазе (анти-Jo-1). На основании данного симптомокомплекса пациентке был установлен антисинтетазный синдром. Через 3 мес после появления первых кожных симптомов развилась тяжелая васкулопатия с развитием критической дигитальной ишемии пальцев рук, позднее — области левой пятки. Применение комбинированной пульс-терапии циклофосфаном и метилпреднизолоном позволило снизить активность дерматомиозита, клинические и лабораторные проявления миозита, поражение легких. Однако быстрое прогрессирование васкулопатии с развитием острой дигитальной ишемии привело к развитию сухой гангрены и потере мягких тканейПредставлено опис клінічного випадку діа­гностики антисинтетазного синдрому у пацієнтки молодого віку, що проявився домінуючими у клінічній картині тяжким феноменом Рейно, розвитком оклюзійної васкулопатії, критичної дигітальної ішемії. Захворювання дебютувало шкірним симптомокомплексом (геліотропна еритема, еритематозні висипання на шкірі) та лихоманкою, згодом приєднався суглобовий синдром, біль у м’язах, діагностовано ураження легень (пульмоніт та інфільтрати). При імунологічному тестуванні виявлено антитіла до гістидил-тРНК-синтетази (анти-Jo-1). На підставі цього симптомокомплексу пацієнтці було встановлено антисинтетазний синдром. Через 3 міс після появи перших шкірних симптомів розвинулася тяжка васкулопатія з критичною дигітальною ішемією пальців рук, пізніше — ділянки лівої п’яти. Застосування комбінованої пульс-терапії циклофосфаном і метилпреднізолоном дозволило знизити активність дерматоміозиту, клінічні й лабораторні прояви міозиту, ураження легень. Однак швидке прогресування васкулопатії з розвитком гострої дигітальної ішемії призвело до розвитку сухої гангрени та втрати м’яких тканин Дод.точки доступу: Головач, И. Ю.