Форма документа : Стаття із журналу Шифр видання : Автор(и) : Елоева З. В., Киселева Л. П., Мамалуй Н. И., Савво В. М., Филонова Т. О., Матвиенко С. О. Назва : Лихорадка неясного генеза и аутовоспалительные синдромы Паралельн. назви :Fever of unknown origin and autoinflammatory syndromes Місце публікування : Проблеми безперервної медичної освіти та науки. - 2017. - N 4. - С. 71-78 (Шифр ПУ56/2017/4) Примітки : Библиогр. в конце ст. MeSH-головна: БОЛЕЗНИ РЕДКИЕ -- RARE DISEASES ЛИХОРАДКА НЕИЗВЕСТНОЙ ЭТИОЛОГИИ -- FEVER OF UNKNOWN ORIGIN ДЕТИ -- CHILD ВОСПАЛЕНИЕ -- INFLAMMATION Анотація: В перечне редких, «сиротских» болезней человека особое место занимают аутовоспалительные синдромы/заболевания, дебютирующие в детском возрасте, часто имитируя клинику ревматических болезней. Ведущий признак большинства аутовоспалительных заболеваний — рецидивирующий лихорадочный синдром — сложная диагностическая задача для клинициста. Усложняет ситуацию и незнание практическими врачами симптоматики аутовоспалительных синдромов, включающих на сегодняшний день более 21 нозологической формы (согласно регистру Eurofever). Болезни данной группы генетически детерминированы, обусловлены мутациями генов, участвующих в реализации иммунного ответа системы врожденного иммунитета. Представлено краткое описание механизмов развития аутовоспалительного синдрома с выделением отличительных признаков лихорадочного синдрома. Дана клиническая характеристика врожденных периодических лихорадочных и криопиринассоциированных синдромов. Обозначены характерные признаки каждого синдрома. Приведены собственные данные наблюдения детей с длительной лихорадкой неясного генеза Дод.точки доступу: Елоева, З. В. Киселева, Л. П. Мамалуй, Н. И. Савво, В. М. Филонова, Т. О. Матвиенко, С. О.