Форма документа : Стаття із журналу Шифр видання : Автор(и) : Карнабеда О.А., Ступакова З. В. Назва : Болезнь тяжелых цепей: клинический случай и обзор литературы Паралельн. назви :Heavy chain disease: clinical case and literature review Місце публікування : Клиническая онкология. - К., 2018. - Том 8, N 2. - С. 138-142 (Шифр КУ41/2018/8/2) Примітки : Библиогр. в конце ст. MeSH-головна: ТЯЖЕЛЫХ ЦЕПЕЙ БОЛЕЗНЬ -- HEAVY CHAIN DISEASE ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ НАРУШЕНИЯ -- LYMPHOPROLIFERATIVE DISORDERS ИММУНОГЛОБУЛИНОВ ТЯЖЕЛЫЕ ЦЕПИ -- IMMUNOGLOBULIN HEAVY CHAINS ИММУНОГЛОБУЛИНОВ АЛЬФА-ЦЕПИ -- IMMUNOGLOBULIN ALPHA-CHAINS МУТАЦИЯ -- MUTATION Анотація: Болезни тяжелых цепей иммуноглобулинов (heavy chain diseases — HCD) — это группа хронических В-клеточных лимфопролиферативных заболеваний, которые характеризуются продукцией патологической моноклональной тяжелой цепи иммуноглобулина (α, μ или γ), не способной присоединять соответствующие легкие цепи вследствие генетических мутаций. Клинические проявления HCD зависят от изотипа продуцируемой тяжелой цепи и варьируются от асимптоматического течения до агрессивной лимфомы. В статье обсуждены вопросы патогенеза, клинического течения, дифференциальной диагностики разных видов HCD. Описан клинический случай диагностики болезни тяжелых α-цепей (α-HCD)Heavy chain diseases (HCD) are group of chronic B-cell lymphoproliferative disorders that are characterized by production of the pathological monoclonal heavy chain of immunoglobulin (α, μ or γ), incapable to binding the corresponding light chains due to genetic mutations. The clinical manifestations of HCD depend on the isotype of the produced heavy chain and range from an asym­ptomatic course to aggressive lymphoma. In the article we disscussed the issues of pathogenesis, clinical picture and differential diagnostics of different types of HCD and described a clinical case of diagnosis of α-HCD Дод.точки доступу: Ступакова, З. В.