Форма документа : Стаття із журналу Шифр видання : Автор(и) : Матіяш О. Я., Дідух І. М. Назва : Синдром Пейтца-Єгерса з клінічними проявами змішаної кишкової непрохідності у дитини Місце публікування : Клінічна хірургія. - Київ, 2019. - Том 86, N 4. - С. 74-75 (Шифр КУ5/2019/86/4) Примітки : Бібліогр. наприкінці ст. MeSH-головна: ПЕЙТЦА-ЕГЕРСА СИНДРОМ -- PEUTZ-JEGHERS SYNDROME КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ -- INTESTINAL OBSTRUCTION ДЕТИ -- CHILD ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS Анотація: Синдром Пейтца–Єгерса (пігментноплямистий сімейний поліпоз) – орфанне захворювання з аутосомно–домінантним типом успадкування, що характеризується наявністю множинних пухлинних утворень у різних відділах травної системи в поєднанні з меланіновими пігментними плямами на шкірі і слизових оболонках переважно щік і губ [1, 2]. Вперше його описав I. L. Peutz у 1921 р. як сімейне захворювання [3]. У 1949 р. H. J. Jeghers і співавтори [4], які спостерігали за 10 хворими, виявили характерну тріаду синдрому: пігментні плями на шкірі та слизових оболонках навколо рота та анального отвору; поліпоз шлунка та кишечника; спадковий характер захворювання. Поліпи, що формуються в різних відділах травної системи за наявності цієї групи хвороб, мають особливу гістологічну структуру і за своєю природою відрізняються від гіперпластичних і аденоматозних неопластичних утворень. Відмінною особливістю поліпів є наявність в їхній стромі розгалужених гладеньком’язових прошарків, що свідчить про їх належність до гамартом [5]. Гамартомні кишкові поліпи утворюються з нормальних тканин стінки порожнистих органів травного каналу з порушенням співвідношення тканинних елементів, але без ознак клітинної атипії і/або проліферації. Однак в епітеліальному шарі гамартоми можуть бути виявлені як гіперпластичні, так і аденоматозні ознаки Дод.точки доступу: Дідух, І. М.