Форма документа : Стаття із журналу Шифр видання : Автор(и) : Цимбаліста О. Л., Митник Н. Я. Назва : Актуальні проблеми діагностики і лікування окремих спадкових захворювань легень у дітей (лекція) Місце публікування : Современная педиатрия. - Київ, 2019. - N 3. - С. 74-80 (Шифр СУ26/2019/3) Примітки : Бібліогр. наприкінці ст. MeSH-головна: ЛЕГОЧНЫЙ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ -- PULMONARY ALVEOLAR PROTEINOSIS ЛЕГКИХ БОЛЕЗНИ -- LUNG DISEASES КОНКРЕМЕНТЫ -- CALCULI ГЕНЕТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ ВРОЖДЕННЫЕ -- GENETIC DISEASES, INBORN ДЕТИ -- CHILD Анотація: У статті висвітлено сучасні погляди на патогенетичні механізми розвитку, патоморфологію альвеолярного протеїнозу та альвеолярного мікролітіазу — одних з найбільш важких спадкових захворювань легень. Актуальність проблеми зумовлена складністю діагностики, відсутністю ефективних методів патогенетичної терапії та високою летальністю. Уточнено вік маніфестації альвеолярного протеїнозу та альвеолярного мікролітіазу. Обом захворюванням притаманна відсутність патогномонічних клінічних симптомів: у клінічній картині домінують симптоми легеневої, надалі — серцевої недостатності. При альвеолярному протеїнозі короткотривалий терапевтичний ефект зумовлюють бронхоальвеолярний лаваж, гранулоцитарно-колонієстимулюючий фактор, посиндромна терапія; порівняно ефективною є трансплантація легень. При альвеолярному мікролітіазі проводяться тільки симптоматична терапія та, в окремих випадках, трансплантація легень Дод.точки доступу: Митник, Н. Я.