Форма документа : Стаття із журналу Шифр видання : Автор(и) : Радченко Г. Д., Кушнір С. М., Сіренко Ю. М. Назва : Легенева гіпертензія та хвороби легень: діагностика та лікування згідно з рекомендаціями (клінічний випадок) Місце публікування : Артеріальна гіпертензія. - Київ, 2020. - Т. 13, № 2/3. - С. 38-50 (Шифр АУ38/2020/13/2/3) MeSH-головна: ГИПЕРТЕНЗИЯ ЛЕГОЧНАЯ -- HYPERTENSION, PULMONARY БОЛЕЗНИ РЕДКИЕ -- RARE DISEASES ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS КОМБИНИРОВАННОЕ ЛЕЧЕБНОЕ ВОЗДЕЙСТВИЕ -- COMBINED MODALITY THERAPY СТАТИСТИЧЕСКАЯ ОБРАБОТКА ДАННЫХ -- DATA INTERPRETATION, STATISTICAL Ключові слова (''Вільн.індекс.''): лимфангиолейомиоматоз Анотація: У даній статті наведений клінічний випадок легеневої гіпертензії (ЛГ), асоційованої з рідкісним захворюванням легень — лімфангіолейоміоматозом. Висвітлюються такі питання щодо даного захворювання: критерії діагностики, поширеність, основні шляхи патогенезу, в тому числі механізми розвитку ЛГ, клінічні прояви, методи лікування. Робляться висновки щодо особливостей даного випадку: рідкісне захворювання легень, що можливо діагностувати лише за наявності досвіду; захворювання діагностовано у відносно пізньому віці пацієнтки, що є нетиповим (як правило, більшість жінок із таким діагнозом дітородного віку); при помірних змінах функції легень спостерігалася значна ЛГ, яка потребувала додаткового обстеження в спеціалізованому центрі; незважаючи на діагностоване ураження легень та загальні рекомендації не призначати специфічну терапію при даній формі ЛГ, як виняток були застосовані простагландини, що покращувало клінічний стан пацієнтки. З огляду на останні рекомендації 6-го Всесвітнього симпозіуму з легеневої гіпертензії (Ніцца, 2018) розглядаються особливості діагностики та лікування ЛГ, пов’язаних із гіпоксією та хворобами легень (група 3), та їх відмінності від легеневої артеріальної гіпертензії (група 1). Особливий наголос робиться на необхідності індивідуального підходу до призначення специфічної терапії ЛГ пацієнтам із захворюванням легень і підвищенням тиску в легеневій артерії та проведення клінічних досліджень із вивчення її впливу на перебіг захворювання Дод.точки доступу: Кушнір, С. М. Сіренко, Ю. М.