Форма документа : Стаття із журналу Шифр видання : Автор(и) : Макух Г. В., Бобер Л. Й., Роговик Н. В., Лига О. В., Ващук О. І. Назва : Реєстр пацієнтів із муковісцидозом як запорука ефективного менеджменту захворювання Місце публікування : Сучасна педіатрія. Україна. - Київ, 2020. - N 6. - С. 15-21 (Шифр СУ66/2020/6) Примітки : Бібліогр. наприкінці ст. MeSH-головна: КИСТОЗНЫЙ ФИБРОЗ -- CYSTIC FIBROSIS МЕДИЦИНСКОГО ОБСЛУЖИВАНИЯ МЕНЕДЖМЕНТ -- CASE MANAGEMENT РЕГИСТРАЦИЯ -- REGISTRIES Анотація: Метою роботи було проаналізувати дані хворих з муковісцидозом (МВ) із України, введених у Реєстр пацієнтів Європейської асоціації МВ за 2017–2018 роки, та порівняти з параметрами за попередні рокиРезультати дослідження. Серед 210 пацієнтів із діагнозом МВ виявлено 49 алелей і 68 різних генотипів гена трансмембранного регуляторного білка МВ. Встановлено, що 57% хворих були гомозиготами за мажорною мутацією F508del, 31% — гетерозиготами. Співвідношення частки хворих на МВ дитячого та дорослого віку (старше 18 років) становило 78% і 22%, із зростанням частки дорослих пацієнтів порівняно з попередніми рокамиФормування бази даних пацієнтів з МВ у РПЄАМВ відкриває можливості для всебічного аналізу захворювання як на регіональному (в межах центру), так і на континентальному рівнях. Вивчення досвіду та менеджменту захворювання на основі досвіду 35 країн Європи (понад 40 000 пацієнтів) дозволить не тільки порівняти дані пацієнтів України, а і запозичити кращі схеми моніторингу стану здоров’я пацієнтів та лікування, що дозволить організувати і оптимізувати медичну допомогу хворим Дод.точки доступу: Макух, Г. В. Бобер, Л. Й. Роговик, Н. В. Лига, О. В. Ващук, О. І.