Форма документа : Стаття із журналу Шифр видання : Автор(и) : Пальчуковська М., Ліксунова Л. Назва : Cімейна середземноморська лихоманка ускладнена хронічною хворобою нирок 5д. ст. Опис клінічного випадку Паралельн. назви :Familial mediterranean fever complicated by chronic kidney disease stage 5 description of the clinical case Місце публікування : Український науково-медичний молодіжний журнал. - 2021. - № 4. - С. 44-47 (Шифр УУ14/2021/4) Примітки : Бібліогр.: в кінці ст. MeSH-головна: СЕМЕЙНАЯ СРЕДИЗЕМНОМОРСКАЯ ЛИХОРАДКА -- FAMILIAL MEDITERRANEAN FEVER ПОЧЕК БОЛЕЗНИ -- KIDNEY DISEASES КОМОРБИДНОСТЬ -- COMORBIDITY ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS АМИЛОИДОЗ СЕМЕЙНЫЙ -- AMYLOIDOSIS, FAMILIAL НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ -- NEPHROTIC SYNDROME РЕНАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ -- RENAL INSUFFICIENCY ДИАЛИЗ ПЕРИТОНЕАЛЬНЫЙ -- PERITONEAL DIALYSIS Анотація: Даний клінічний випадок демонструє найтяжче ускладнення сімейної середземноморської лихоманки (ССЛ) - амілоїдоз нирок та бурхливу еволюцію ураження нирок при ССЛ за відсутності лікування. Чоловік, вірмен за національністю, 62 роки, звернувся за консультацією зі скаргами на підвищення температури тіла протягом місяця до 38 °C у вечірні години, часте сечовипускання, забарвлення сечі в темний колір. Біохімічне дослідження крові виявило підвищення таких показників: креатинін-489 мкмоль/л, сечовина 28,3 мкмоль/л, сечова кислота 619 мкмоль/л. ШКФ-6мл/хв. Проведена біопсія слизової щоки на амілоїдоз - депозитів амілоїду не виявлено. Встановлено діагноз ССЛ, ХХН 5д. ст. Початок лікування. Встановлення катетеру Тенкхоффа. Лікування постійним амбулаторним перитонеальним діалізом (ПАПД) в режимі 4 обміна розчином глюкози 1,36% 2,0 л. Динаміка лікування позитивна за наявності постійною замісної терапії. Особливістю даного клінічного випадку є підступний розвиток вторинного (АА) амілоїдозу у неконтрольованого пацієнта з розвитком термінальної стадії хронічної хвороби нирок (ХХН). Даний випадок демонструє необхідність постійного обстеження та лікування хворих з термінальною стадією ХХН нирковою замісною терапією, що значно знижує якість життя пацієнтаThis clinical case demonstrates renal amyloidosis – the most severe complication of familial Mediterranean fever (FMF). This clinical case gives an example of rapid evolution of renal failure in the lack of treatment. 62 years old man, Armenian, consults a physician with such complaints as evening fever up to 38° for a month, frequent urination and dark urine. Biochemical blood test revealed an increase in the following indices: creatinine-489 μmol / l, urea 28.3 μmol / l, uric acid 619 μmol / l. GFR-6ml / min. No amyloid deposits were detected by biopsy of the buccal mucosa. The diagnosis of FMF, chronic kidney disease (CKD) stage 5. Initiation of treatment. Tenkhoff catheter installation. Treatment includes сontinuous ambulatory peritoneal dialysis (CAPD) in mode 4 exchanges with a glucose solution of 1.36% 2.0 liters. The dynamics of treatment is positive in presence of constant replacement therapy. A feature of this clinical case is the insidious development of secondary (AA) amyloidosis in uncontrolled patient, which leads to the development of end-stage chronic kidney disease (CKD). This case demonstrates the need of constant examination and treatment of the patients with end-stage CKD by renal replacement therapy, which significantly reduces the quality of patient’s life Дод.точки доступу: Ліксунова, Л.