Форма документа : Стаття із журналу Шифр видання : Автор(и) : Лящук П. М., Станкова Н. І., Лящук Р. П. Назва : Адреногенітальний синдром у чоловіків: класична форма. Клінічний випадок Місце публікування : Міжнародний ендокринологічний журнал. - 2021. - Т. 17, № 4. - С. 121-123 (Шифр МУ65/2021/17/4) Примітки : Бібліогр. в кінці ст. MeSH-головна: АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ -- ADRENOGENITAL SYNDROME ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ, ПРИЗНАКИ БОЛЕЗНЕЙ И СИМПТОМЫ -- PATHOLOGICAL CONDITIONS, SIGNS AND SYMPTOMS ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ -- GLUCOCORTICOIDS ПРЕДНИЗОЛОН -- PREDNISOLONE ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS Анотація: Останнім часом у зарубіжній науковій літературі появилися повідомлення, що в хлопчиків і юнаків із класичною вірильною формою адреногенітального синдрому (АГС) або вродженою дисфункцією кори надниркових залоз у результаті неадекватної замісної глюкокортикоїдної терапії у 21–28 % випадків трапляється об’ємне утворення в яєчках із залишкової надниркової тканини (Testicular Adrenal Rest Tumors — ТАRТ), що збільшується під впливом надмірної продукції адренокортикотропного гормона (АКТГ). Дане доброякісне утворення розміром до 2 см і більше в діаметрі виявляється пальпаторно і при проведенні ультразвукового дослідження (УЗД). Утворення можуть тиснути на тканину яєчок і призвести до гіпогонадизму. Такі особи можуть мати низький рівень тестостерону через зниження функції клітин Лейдіга. ТАRТ зазвичай зменшується після оптимізації лікування. Іноді у зв’язку з підозрою на онкопроцес проводять необґрунтоване оперативне втручання. Наведено клінічний випадок класичної форми уродженого АГС, що проявився передчасним ізосексуальним статевим дозріванням, крипторхізмом та рідкісними доброякісними об’ємними утвореннями в яєчках із залишків надниркової тканини, що збільшилися під впливом надмірної продукції АКТГ у результаті неадекватної замісної терапії глюкокортикоїдними препаратами. Утворення виявляються при проведенні УЗД, зменшуються при оптимізації лікування. Спостереження за пацієнтом в динаміці показало, що одними з основних діагностичних гормональних тестів є рівні в крові АКТГ і 17-гідроксипрогестерону, які на момент виявлення захворювання були надмірно високими. Постійна замісна терапія глюкокортикоїдними препаратами підтримує рівень даних показників у межах референтних значень. Своєчасна діагностика характеру патології, постійна коригуюча гормональна терапія забезпечили здатність пацієнта адаптуватися в житті та суспільстві відповідно до свого статусу. Клінічних проявів гіпокортицизму та/або гіперандрогенії в батьків нашого пацієнта не виявлено, що свідчить про автосомно-рецесивне успадкування АГС. У перспективі важливим є генетичне консультування майбутніх батьків, особливо з проявами гіперандрогенії, для оцінки можливого розвитку подібної патології в їх потомства Дод.точки доступу: Станкова, Н. І. Лящук, Р. П.