Форма документа : Стаття із журналу Шифр видання : Автор(и) : Богмат Л. Ф., Никонова В. В. Назва : Ювенильная очаговая склеродермия: клиника, диагностика, современные подходы к терапии (обзор литературы и собственные наблюдения) Паралельн. назви :Juvenile localized scleroderma: clinical picture, diagnosis, therapeutic update (literature review and own observations) Місце публікування : Здоровье ребёнка. - 2019. - N 4. - С. 107-114 (Шифр ЗУ27/2019/4) Примітки : Библиогр. в конце ст. MeSH-головна: ОБЗОР -- REVIEW СКЛЕРОДЕРМИЯ ОГРАНИЧЕННАЯ -- SCLERODERMA, LIMITED ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS ДЕТИ -- CHILD РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ -- RHEUMATIC DISEASES Анотація: Среди ревматических заболеваний у детей особое место принадлежит ювенильной очаговой склеродермии, которая выделена как отдельная форма в структуре склеродермических заболеваний и характеризуется началом болезни в возрасте до 16 лет, поражением кожи, нередко по типу очагов или линейных форм (гемиформа), склонностью к образованию контрактур и развитием аномалий конечностей. Эта форма заболевания характеризуется поражением преимущественно кожи с вовлечением прилежащих мышц. Причина возникновения очаговой склеродермии неизвестна. В основе развития заболевания выделяют три основные составляющие: повреждение сосудистого русла, активацию иммунной системы с нарушением ее регуляции и высвобождением цитокинов, а также измененный синтез коллагена с пролиферацией фибробластов и последующим развитием фиброза. Выделено несколько форм ювенильной очаговой склеродермии, различающихся по клиническим проявлениям и глубине поражения подлежащих тканей, а среди кожных проявлений выделяют пять подтипов: бляшечную, генерализованную, линейную, пансклеротическую и смешанную форму. Постановка диагноза основывается на анализе данных анамнеза и характерной клинической картины заболевания. Специфических лабораторных тестов, позволяющих подтвердить заболевание, не разработано. Современные принципы терапии ювенильной очаговой склеродермии предполагают применение различных групп препаратов, в том числе метотрексата, глюкокортикостероидов, такролимуса, циклоспорина, иматиниба, микофенолата мофетила, ретиноидов, проведение ПУВА-терапии (от англ. PUVA (Psoralen + UltraViolet А — псорален + ультрафиолетовые лучи А)), использование антагонистов медленных кальциевых каналов (группа нифедипина), бозентана. Проводимые в настоящее время в мире исследования по стандартизации базисной терапии ювенильной очаговой склеродермии, вероятно, позволят выявить оптимальный вариант и длительность лечения для каждой формы болезни и улучшить прогноз заболевания. Также представлены результаты собственных клинических наблюденийAmong rheumatic diseases in children, a special place belongs to juvenile localized scleroderma, which is highlighted as a separate form in the structure of scleroderma diseases and is characterized by: the onset of the disease up to 16 years, skin lesions, often focal or linear (hemiforma), a tendency to form contractures and the development of limbs abnormalities. This form of the disease is characterized by damage to the skin mainly involving the surrounding muscles. The cause of juvenile localized scleroderma is unclear. Three main components underlie the development of the disease: damage to the vascular bed, activation of the immune system with a violation of its regulation and release of cytokines, as well as altered collagen synthesis with proliferation of fibroblasts and the subsequent development of fibrosis. Several forms of juvenile localized scleroderma have been identified, differing in clinical manifestations and depth of lesion of subjacent tissues, and among the skin manifestations, five subtypes are distinguished: plaque, generalized, linear, pansclerotic, and mixed. Diagnosis is based on an analysis of the history and typical clinical picture of the disease. Specific laboratory tests to confirm the disease has not been developed. Modern treatment principles for juvenile localized scleroderma involve the use of different groups of drugs, including methotrexate, corticosteroids, tacrolimus, cyclosporine, imatinibum, mycophenolate mofetil, retinoids, PUVA therapy (Psoralen + UltraViolet A), use of slow calcium channel antagonists (nifedipinum group), bosentan. The studies currently being conducted in the world on the standardization of basic therapy of juvenile localized scleroderma are likely to reveal the optimal variant and duration of treatment for each form of the disease and improve the prognosis of the disease. The article also presents the results of own clinical observations Дод.точки доступу: Никонова, В. В.