Захарычев, В. Д.     Орфанные опухоли: опыт диагностики и лечения примитивной нейроэктодермальной опухоли внутригрудной локализации [Текст] / В. Д. Захарычев, А. В. Ганул, Б. О. Борисюк // Онкология. - 2017. - Том 19, N 1. - С. 75-79. - Библиогр.: с. 78-79 MeSH-главная: БОЛЕЗНИ РЕДКИЕ -- RARE DISEASES НЕЙРОЭКТОДЕРМАЛЬНЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЕ -- NEUROECTODERMAL TUMORS, PRIMITIVE (диагностика, лекарственная терапия, хирургия) ГРУДНОЙ КЛЕТКИ НОВООБРАЗОВАНИЯ -- THORACIC NEOPLASMS (диагностика, лекарственная терапия, хирургия) НЕОАДЪЮВАНТНАЯ ТЕРАПИЯ -- NEOADJUVANT THERAPY (методы) ХИМИОТЕРАПИЯ АДЪЮВАНТНАЯ -- CHEMOTHERAPY, ADJUVANT (методы) ПРОТИВООПУХОЛЕВОЙ КОМБИНИРОВАННОЙ ХИМИОТЕРАПИИ ПРОТОКОЛЫ -- ANTINEOPLASTIC COMBINED CHEMOTHERAPY PROTOCOLS (терапевтическое применение) ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS Аннотация: Цель: обобщить и проанализировать результаты диагностики и терапии внутригрудной периферической примитивной нейроэктодермальной опухо­ли (PNET) для оценки прогностических признаков и эффективности раз­личных протоколов лечения пациентов этой категории. Объект и методы: приведены данные наблюдений 12 пациентов с первичной PNET грудной полости, двое из них с редкой внутрилегочной локализацией. Для уточнен­ной диагностики гистологическое исследование было дополнено цитогене­тическими и иммуногистохимическими методами. Всем пациентам вы­полнено радикальное хирургическое удаление опухолей; у 11 из них лечение было начато с неоадъювантной химиотерапии (ХТ); адъювантную ХТ на­значали по показаниям. Оценивали длительность безрецидивного периода и выживаемость пациента после окончания лечения. Результаты: сфор­мулированы прогностические признаки для больных с опухолями нейроэк­тодермального гистогенеза. Отмечена эффективность проведенной нео­адъювантной ХТ во всех клинических наблюдениях. Наиболее эффектив­ным оказалось комплексное лечение с неоадъювантной и адъювантной ХТ, которое должно использоваться как метод выбора при данной патологии. Вывод: наиболее убедительное подтверждение диагноза PNET основывает­ся на определении тканевых маркеров при иммуногистохимическом иссле­довании. Лечебная тактика больных с PNET должна строиться на комп­лексном подходе; в то же время хирургический метод лечения является основным при операбельных опухолях Доп.точки доступа: Ганул, А. В. Борисюк, Б. О. Свободных экз. нет