Охотнікова, О. М. Гемофагоцитарний синдром: гіперзапалення більше, ніж гемофагоцитоз. Що спільного між гемофагоцитарним лімфогістіоцитозом і синдромом активації макрофагів? [Текст] = Hemophagocytic lymphohistiocytosis: hyperinflammation is greater than hemophagocytosis. What is common between hemophagocytic lymphogystyocytosis and macrophage activation syndrome? (Literature review) / О. М. Охотнікова, О. В. Поночевна> // Клінічна імунологія. Алергологія. Інфектологія. - 2018. - N 2. - С. 68-75. - Бібліогр.: в кінці ст. MeSH-главная: ЛИМФОГИСТИОЦИТОЗ ГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ -- LYMPHOHISTIOCYTOSIS, HEMOPHAGOCYTIC (диагностика, иммунология, метаболизм, патофизиология, терапия) ДЕТИ -- CHILD ДИАГНОСТИКА ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ -- DIAGNOSIS, DIFFERENTIAL МАКРОФАГОВ АКТИВАЦИИ СИНДРОМ -- MACROPHAGE ACTIVATION SYNDROME (диагностика, иммунология, метаболизм, патофизиология) ПАРНЫЙ СРАВНИТЕЛЬНЫЙ АНАЛИЗ -- MATCHED-PAIR ANALYSIS Аннотация: Гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз (ГФЛ), або гемофагоцитарний синдром (ГФС), – тяжке захворювання, в основі якого лежить неконтрольована активація ефекторів клітинного імунітету. Активація цитотоксичних Т-лімфоцитів і тканинних макрофагів (гістіоцитів) супроводжується гіперпродукцією прозапальних цитокінів і призводить, прямо або опосередковано, до тяжкої органної дисфункції. Причиною хвороби може бути генетичний дефект (як при первинному гемофагоцитарному лімфогістіоцитозі) або набутий розлад механізмів регуляції імунітету (як при вторинному ГФС) The article reveals problems of hemophagocytic lymphohistiocytosis, the causes and mechanisms of it, difficulties of establishing the diagnosis and differential diagnosis, clinical symptoms. The importance of an interdisciplinary approach to this pathology is shown, and methods of treatment available at the present time Доп.точки доступа: Поночевна, О. В. Свободных экз. нет |