Матіяш, О. Я.     Синдром Пейтца-Єгерса з клінічними проявами змішаної кишкової непрохідності у дитини [Текст] / О. Я. Матіяш, І. М. Дідух // Клінічна хірургія. - 2019. - Том 86, N 4. - С. 74-75. - Бібліогр. наприкінці ст. MeSH-главная: ПЕЙТЦА-ЕГЕРСА СИНДРОМ -- PEUTZ-JEGHERS SYNDROME (диагностика, осложнения, хирургия) КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ -- INTESTINAL OBSTRUCTION (диагностика, хирургия, этиология) ДЕТИ -- CHILD ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS Аннотация: Синдром Пейтца–Єгерса (пігментноплямистий сімейний поліпоз) – орфанне захворювання з аутосомно–домінантним типом успадкування, що характеризується наявністю множинних пухлинних утворень у різних відділах травної системи в поєднанні з меланіновими пігментними плямами на шкірі і слизових оболонках переважно щік і губ [1, 2]. Вперше його описав I. L. Peutz у 1921 р. як сімейне захворювання [3]. У 1949 р. H. J. Jeghers і співавтори [4], які спостерігали за 10 хворими, виявили характерну тріаду синдрому: пігментні плями на шкірі та слизових оболонках навколо рота та анального отвору; поліпоз шлунка та кишечника; спадковий характер захворювання. Поліпи, що формуються в різних відділах травної системи за наявності цієї групи хвороб, мають особливу гістологічну структуру і за своєю природою відрізняються від гіперпластичних і аденоматозних неопластичних утворень. Відмінною особливістю поліпів є наявність в їхній стромі розгалужених гладеньком’язових прошарків, що свідчить про їх належність до гамартом [5]. Гамартомні кишкові поліпи утворюються з нормальних тканин стінки порожнистих органів травного каналу з порушенням співвідношення тканинних елементів, але без ознак клітинної атипії і/або проліферації. Однак в епітеліальному шарі гамартоми можуть бути виявлені як гіперпластичні, так і аденоматозні ознаки Доп.точки доступа: Дідух, І. М. Свободных экз. нет