Солнцева, А. В.     Лечение аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа у детей. Гипопаратиреоз: традиционные подходы и перспективы / А. В. Солнцева, Н. В. Волкова // Український журнал дитячої ендокринології. - 2019. - N 3. - С. 5-12 MeSH-главная: ПОЛИЭНДОКРИНОПАТИИ АУТОИММУННЫЕ -- POLYENDOCRINOPATHIES, AUTOIMMUNE (терапия) ГИПОПАРАТИРЕОЗ -- HYPOPARATHYROIDISM (терапия) ДЕТИ -- CHILD Аннотация: Аутоиммунный полигландулярный синдром (АПС) 1 типа — это моногенное наследственное заболевание, клинически характеризуемое наличием двух из трех основных компонентов (гипопаратиреоз, первичная надпочечниковая недостаточность и кожно-слизистый кандидоз). Всего описано более 30 проявлений АПС 1 типа, при этом пациент может иметь до 20 аутоиммунных заболеваний. Поэтому ведение пациентов с АПС 1 типа требует мультидисциплинарного подхода. В статье представлен обзор литературы по лечению одной из основных эндокринопатий АПС 1 типа — гипопаратиреоза. Классическим методом терапии гипопаратиреоза является применение препаратов кальция и активных метаболитов витамина D. Функции и обмен паратгормона, витамина D, кальция и магния тесно взаимосвязаны. Кальцитриол не воспроизводит все функции паратгормона. Традиционный подход имеет ряд недостатков: риск необратимого повреждения почек; сохранение гиперфосфатемии, что способствует формированию кальцинатов в мягких тканях; нарушение ремоделирования и микроархитектоники костей. Пациенты с сочетанием гипопаратиреоза и синдрома мальабсорбции, которая часто встречается при АПС 1 типа, хуже отвечают на традиционную терапию, так как она подразумевает нормализацию уровня кальция в крови в основном за счет увеличения его поступления через желудочно-кишечный тракт. В последние десятилетия в клиническую практику успешно внедряются препараты рекомбинантного паратгормона. Особенно перспективным способом его введения является использование помпы. Помповая терапия показала хорошие результаты в лечении врожденного и приобретенного гипопаратиреоза у взрослых и детей. Разработка и внедрение новых технологий введения препаратов позволит приблизить заместительную терапию при АПС 1 типа к физиологическому характеру секреции паратгормона, повысить качество жизни пациентов Доп.точки доступа: Волкова, Н. В. Свободных экз. нет