Дисемінована форма хвороби Ердгейма-Честера. Клінічний випадок [Текст] / О. І. Дорош [та ін.] // Сучасна педіатрія. Україна. - 2021. - N 2. - С. 67-82. - Бібліогр. наприкінці ст. MeSH-главная: ЭРДГЕЙМА-ЧЕСТЕРА БОЛЕЗНЬ -- ERDHEIM-CHESTER DISEASE ДЕТИ -- CHILD ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS Аннотация: Уперше в Україні описано клінічний перебіг, особливості діагностичних обстежень та труднощі у верифікації хвороби Ердгейма—Честера (ХЕЧ) у 13-річної дівчинки. Хвороба дебютувала з артритів правого колінного та правого гомілково-стопного суглобів. Згодом з’явилася слабкість у ногах, накульгування, дитині складно було піднятися сходами. Під час магнітно-резонансної томографії головного мозку в супра-, інтратенторіальній та внутрішньомозковій ділянках виявлено численні вогнищеві ураження кори, білої мозкової речовини обох півкуль головного мозку і лівої гемісфери мозочка. Через 8 міс від початку первинних скарг виявлено нижній в’ялий парапарез, змішаний парез правої руки, атактичний синдром, не могла стояти на пальцях ніг. За даними комп’ютерної томографії виявлено поширене вогнищеве ураження кісток, центральної нервової системи, у тому числі головного мозку, оболонок спинного мозку, черепних нервів, корінців і спинномозкових нервів, а також легень, печінки, підшлункової залози, нирок, абдомінальних лімфатичних вузлів, очеревини, матки, піхви, грудних залоз; виявлено сцинтиграфічні ознаки дифузного ураження кісток черепа, хребта, тазу, трубчатих кісток кінцівок. Діагноз ХЕЧ у дівчинки верифіковано через 9 міс після появи первинних скарг за допомогою гістологічного, імуногістохімічного та молекулярно-генетичного досліджень. Гістіоцитарні клітини були позитивні до антигенів CD68 і CD14, а негативні — до CD1a, CD207, S-100 і BRAFV600E Доп.точки доступа: Дорош, О. І. Петрончак, О. А. Гулей, Р. В. Бур’янова, К. І. Масинник, Ю. С. Душар, М. І. Руда, Г. В. Бурак, Т.В. Свободных экз. нет