Лящук, П. М.     Адреногенітальний синдром у чоловіків: класична форма. Клінічний випадок [Текст] / П. М. Лящук, Н. І. Станкова, Р. П. Лящук // Міжнародний ендокринологічний журнал. - 2021. - Т. 17, № 4. - С. 121-123. - Бібліогр. в кінці ст. MeSH-главная: АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ -- ADRENOGENITAL SYNDROME (диагностика, лекарственная терапия, патофизиология) ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ, ПРИЗНАКИ БОЛЕЗНЕЙ И СИМПТОМЫ -- PATHOLOGICAL CONDITIONS, SIGNS AND SYMPTOMS ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ -- GLUCOCORTICOIDS (терапевтическое применение) ПРЕДНИЗОЛОН -- PREDNISOLONE (терапевтическое применение) ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS Аннотация: Останнім часом у зарубіжній науковій літературі появилися повідомлення, що в хлопчиків і юнаків із класичною вірильною формою адреногенітального синдрому (АГС) або вродженою дисфункцією кори надниркових залоз у результаті неадекватної замісної глюкокортикоїдної терапії у 21–28 % випадків трапляється об’ємне утворення в яєчках із залишкової надниркової тканини (Testicular Adrenal Rest Tumors — ТАRТ), що збільшується під впливом надмірної продукції адренокортикотропного гормона (АКТГ). Дане доброякісне утворення розміром до 2 см і більше в діаметрі виявляється пальпаторно і при проведенні ультразвукового дослідження (УЗД). Утворення можуть тиснути на тканину яєчок і призвести до гіпогонадизму. Такі особи можуть мати низький рівень тестостерону через зниження функції клітин Лейдіга. ТАRТ зазвичай зменшується після оптимізації лікування. Іноді у зв’язку з підозрою на онкопроцес проводять необґрунтоване оперативне втручання. Наведено клінічний випадок класичної форми уродженого АГС, що проявився передчасним ізосексуальним статевим дозріванням, крипторхізмом та рідкісними доброякісними об’ємними утвореннями в яєчках із залишків надниркової тканини, що збільшилися під впливом надмірної продукції АКТГ у результаті неадекватної замісної терапії глюкокортикоїдними препаратами. Утворення виявляються при проведенні УЗД, зменшуються при оптимізації лікування. Спостереження за пацієнтом в динаміці показало, що одними з основних діагностичних гормональних тестів є рівні в крові АКТГ і 17-гідроксипрогестерону, які на момент виявлення захворювання були надмірно високими. Постійна замісна терапія глюкокортикоїдними препаратами підтримує рівень даних показників у межах референтних значень. Своєчасна діагностика характеру патології, постійна коригуюча гормональна терапія забезпечили здатність пацієнта адаптуватися в житті та суспільстві відповідно до свого статусу. Клінічних проявів гіпокортицизму та/або гіперандрогенії в батьків нашого пацієнта не виявлено, що свідчить про автосомно-рецесивне успадкування АГС. У перспективі важливим є генетичне консультування майбутніх батьків, особливо з проявами гіперандрогенії, для оцінки можливого розвитку подібної патології в їх потомства Доп.точки доступа: Станкова, Н. І. Лящук, Р. П. Свободных экз. нет