Марунчак, М. І.     Рідкісні патологічні стани з труднощами диференційної діагностики та лікування: пахідермодактилія [Текст] / М. І. Марунчак // Український науково-медичний молодіжний журнал. - 2022. - № 1 спецвип. . - С. 39 MeSH-главная: ОСТЕОАРТРОПАТИЯ ПЕРВИЧНАЯ ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ -- OSTEOARTHROPATHY, PRIMARY HYPERTROPHIC (диагностика, патофизиология, этиология) БОЛЕЗНИ РЕДКИЕ -- RARE DISEASES ДЕТИ -- CHILD ДИАГНОСТИКА ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ -- DIAGNOSIS, DIFFERENTIAL СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ БОЛЕЗНИ -- CONNECTIVE TISSUE DISEASES (диагностика, патофизиология) ЛЕЧЕБНО-ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ТАКТИКА -- CRITICAL PATHWAYS (тенденции) Аннотация: Правильна та своєчасна верифікація патологічних станів у дітей сприяє правильній терапевтичній тактиці та виключає призначення неадекватної агресивної терапії. Мова йде про рідкісні патологічні стани, які проявляються в дитячому віці, при яких лікарі стикаються з труднощами диференційної діагностики та лікування. Одним із таких патологічних станів являється пахідермодактилія (ПДД), яка проявляться фіброматозом пальців кистей з безсимптомним навколосуглобовим потовщення шкіри та підшкірної основи, яке повільно прогресує. Вперше ПДД описав Bazex та співавтори в 1973 році. У світі зареєстровано близько 150 випадків ПДД. Переважно ПДД виникає у хлопчиків пубертатного періоду і молодих чоловіків, але й не оминає дівчат, 4: 1 відповідно. Особливо часто ПДД виявлять у дітей з неди- ференційованою дисплазією сполучної тканини (НДСТ) та гіпермобільністю суглобів (ГС). При ПДД частіше уражуються вказівний, середній та підмізинний пальці однієї чи обох рук. Великий та мізинець залучаються в процес рідко. Окрім того, до процесу не залучаються пальці ніг. Процес розвивається навколо проксимальних міжфалангових суглобів кистей і клінічно проявляється потовщенням мяких тканин латеральних поверхонь проксимальних фаланг пальців кисті, яке поширюється і на область міжфалангових суглобів. З часом пальці набувають веретеноподібної форми з симетричним кільцеподібним потовщенням м’яких тканин з боків проксимальних міжфалангових суглобів. При тривалому перебігу процесу може спостерігатися ущільнення шкіри та локальна гіперпігментація. Шкіра в області ураження рухома. Рухова активність міжфалангових суглобів не змінена, не спостерігається ранішня скутість. Мета роботи Дослідити та описати рідкісний патологічний стан з труднощами диференційної діагностики та лікування у дітей 14 та 16 років з НДСТ Свободных экз. нет