МРТ як ефективний інструмент діагностики і моніторингу ендокардиту Леффлера на етапах лонгітудинального спостереження [Текст] = MRI as an Effective Tool for the Diagnosis and Monitoring of Leffler Endocarditis at the Stages of Longitudinal Observation / В. З. Нетяженко [та ін.] // Сімейна медицина. - 2022. - № 1/2. - С. 36-42. - Бібліогр.: в кінці ст.


MeSH-главная:
ЛЕГОЧНАЯ ЭОЗИНОФИЛИЯ -- PULMONARY EOSINOPHILIA (диагностика, патофизиология, этиология, рентгенография)
БОЛЕЗНИ РЕДКИЕ -- RARE DISEASES (диагностика, патофизиология, этиология)
ТРОМБОЭМБОЛИЯ -- THROMBOEMBOLISM (осложнения, патофизиология, этиология)
ТРОМБОЗ -- THROMBOSIS (патофизиология, этиология)
СЕРДЦА БОЛЕЗНИ -- HEART DISEASES (патофизиология, этиология)
ФОТОГРАФИЧЕСКИЕ СНИМКИ -- PHOTOGRAPHS
Аннотация: Гіпереозинофільний синдром (ГЕС) – захворювання, що трапляється вкрай рідко, не завжди діагностується, а нез’ясованість щодо поширеності пояснюють відсутністю статистичних даних. Чоловіки хворіють у 9 разів частіше від жінок, вразливим є вік від 20 до 50 років. Щодо сімейної гіпереозинофілії, то вона успадковується за аутосомно-домінантним типом. Дворічна смертність зафіксована у половині випадків при ендокардиті Леффлера з прогресуючим фіброзом через серцеву недостатність і тромбоемболічні ускладнення. Ендокардит Леффлера та ендоміокардіальний фіброз як складові рестриктивної кардіоміопатії супроводжуються еозинофілією. Історія відкриття еозинофілу тісно пов’язана з ім’ям Пауля Ерліха, а ідея відстеження зв’язку еозинофілії із залученням серця та інших органів належить Леффлеру. За наявності синдрому Леффлера при лонгітудинальному спостереженні за допомогою МРТ серця було проаналізовано ймовірність формування тромбів у порожнинах серця та визначення стадії захворювання. Описаний клінічний випадок синдрому Леффлера у молодого чоловіка в реальній клінічній практиці наочно демонструє труднощі діагностики на амбулаторному етапі, міждисциплінарний підхід у роботі команди «heart team» госпітального періоду, роль і значення тривалого динамічного моніторингу МРТ дослідження серця, обраної оптимальної терапії. Синдром Леффлера в реальній клінічній практиці зустрічається вкрай рідко та вимагає від лікарів різних спеціальностей, зокрема від сімейного лікаря, знання етіології, багатогранності патогенезу, клінічних масок маніфестації захворювання і тактики ведення пацієнта на амбулаторному етапі. «Золотим стандартом» діагностики і лонгітудинального моніторингу за пацієнтами із синдромом Леффлера залишається МРТ серця
Hypereosinophilic syndrome (HES) is an extremely rare disease that is not always diagnosed, and the lack of statistic data does not let to determine its real incidence. Among patients men predominate, the ratio of men and women is 9: 1, the most vulnerable age is from 20 to 50 years. The familial hypereosinophilia is inherited disease of autosomal dominant type. Two-year mortality was recorded in half of the cases of Leffler’s endocarditis with progressive fibrosis due to heart failure and thromboembolic complications. Leffler’s endocarditis and endomyocardial fibrosis as components of restrictive cardiomyopathy are accompanied by eosinophilia. The story of the discovery of eosinophils is closely connected to the name of Paul Ehrlich; the further idea of tracing the connection between eosinophilia and the involvement of the heart and other organs belongs to Leffler. In the presence of Leffler’s syndrome, the probability of thrombosis in the heart cavities and determination of the stage of the disease were analyzed by longitudinal observation using cardiac MRI. The described clinical case of Leffler syndrome in a young man in real clinical practice clearly demonstrates the difficulties of diagnosis in the outpatient phase, need in interdisciplinary approach in the work of the team “heart team” during the hospital period, the role and importance of long-term cardiac MRI monitoring of the selected optimal therapy. Leffler’s syndrome in real clinical practice requires from physicians of various specialties, including family physicians, knowledge of etiology, pathogenesis, clinical masks of disease manifestation and tactics of patient management in the outpatient phase. MRI of the heart remains the “gold standard” for diagnosis and longitudinal monitoring of patients with Leffler syndrome
Доп.точки доступа:
Нетяженко, В. З.
Мальчевська, Т. Й.
Шкала, Л. В.
Козачишин, Н. І.
Алтуніна, Н. В.

Свободных экз. нет