Прогноз та його предиктори при легеневій гіпертензії, асоційованій із захворюваннями сполучної тканини (дані першого українського реєстру) [Текст] = Prognosis and its predictors for pulmonary hypertension associated with connective tissue diseases / Ю. М. Сіренко, Г. Д. Радченко, І. О. Живило // Артериальная гипертензия. - 2019. - № 3/4. - С. 93-110. - Бібліогр.: в кінці ст. MeSH-главная: ГИПЕРТЕНЗИЯ ЛЕГОЧНАЯ -- HYPERTENSION, PULMONARY (патофизиология, этиология) ПРОДРОМАЛЬНЫЕ СИМПТОМЫ -- PRODROMAL SYMPTOMS КЛИНИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ -- CLINICAL TRIAL ФАКТОРЫ РИСКА -- RISK FACTORS ВЫЖИВАЕМОСТИ АНАЛИЗ -- SURVIVAL ANALYSIS СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ БОЛЕЗНИ -- CONNECTIVE TISSUE DISEASES (диагностика, осложнения, патофизиология, смертность, этиология) Кл.слова (ненормированные): предиктори Аннотация: Метою дослідження було: провести аналіз структури пацієнтів, які обстежувалися у спеціалізованому центрі; оцінити українську реальність щодо виживання хворих на легеневу артеріальну гіпертензію (ЛАГ) та хронічну тромбоемболічну легеневу гіпертензію (ХТЕЛГ), які проходили лікування в референтному центрі (раніше ми не мали українських даних); визначити предиктори смерті. Матеріали та методи. Проаналізовано дані 359 хворих із легеневою гіпертензією (ЛГ): з ідіопатичною ЛАГ — 72 (20,1 %), із ЛАГ, асоційованою із захворюванням сполучної тканини, — 20 (5,6 %), із ЛАГ, асоційованою з ВІЛ-інфекцією, — 8 (2,2 %), із ЛАГ, асоційованою з портальною гіпертензією, — 4 (1,1 %), із ЛАГ, асоційованою з уродженими вадами серця, — 171 (47,6 %), із ЛГ унаслідок захворювань лівих відділів серця — 8 (2,2 %), ЛГ унаслідок захворювань легень — 6 (1,7 %), із ХТЕЛГ — 62 (17,3 %), ЛГ змішаної етіології — 8 (2,2 %). Для оцінки виживання включений 281 пацієнт (52 (18,5 %) із ХТЕЛГ та 229 (81,5 %) із ЛАГ), які пройшли лікування в центрі легеневої гіпертензії ДУ «ННЦ «Інститут кардіології імені академіка М.Д. Стражеска» НАМН України». Діагноз легеневої гіпертензії встановлювався на основі даних катетеризації правих відділів серця. Виживання визначали за методом побудови кривих Kaplan — Meier. Строк спостереження становив 51 місяць. Предиктори визначалися за допомогою бінарної логістичної регресії та Сох-регресійного аналізу. Результати. Виживання загальної когорти пацієнтів становило 93,3; 86,8 та 81,5 % на етапах один, два та три роки відповідно. Найкраще виживання було в пацієнтів із ЛАГ, асоційованою з уродженими вадами серця (92,7 %) порівняно з ідіопатичною ЛАГ (67,5 %) (long rank P = 0,002), ЛАГ, асоційованою із захворюваннями сполучної тканини (49,7 %) (long rank P = 0,001), та ХТЕЛГ (83,2 %) (long rank P = 0,04). За даними уніваріантного Cox-аналізу предикторами смерті були: IV функціональний клас за ВООЗ (OR = 4,94; 95% ДІ 2,12–11,48), наявність асциту (OR = 4,52; 95% ДI 2,21–9,24), ЛАГ, асоційована із захворюванням сполучної тканини (OR = 3,07; 95% ДI 1,07–8,87), ЛАГ, асоційована із вродженою вадою серця (OR = 0,28; 95% ДI 0,11–0,68), ЧСС на фоні лікування > 105 уд/хв (OR = 7,85; 95% ДI 1,83–33,69), офісний систолічний АТ < 100 мм рт.ст. (OR = 2,78; 95% ДI 1,26–6,1), дистанція 6-хвилинного тесту на фоні лікування < 340 м (OR = 3,47; 95% ДІ 1,01–12,35), рівень NT-proBNP > 300 пг/мл (OR = 4,98; 95% ДI 1,49–16,6), площа правого передсердя > 22 см2 (OR = 14,2; 95% ДI 1,92–104,89), площа правого шлуночка в діастолу (OR = 1,08; 95% ДI 1,03–1,14), площа правого шлуночка в систолу (OR = 1,08; 95% ДI 1,02–1,11), середній тиск у правому передсерді на 1 мм рт.ст. підвищення (OR = 1,02; 95% ДI 1,02–1,19). При багатоваріантному Cox-регресійному аналізі незалежними предикторами смерті були наявність асциту, офісний систолічний АТ < 100 мм рт.ст. та рівень NT-proBNP > 300 пг/мл. ЛАГ, асоційована з уродженими вадами серця, зменшувала ймовірність смерті. Висновки. Це перші результати дослідження, що було проведене в єдиному українському центрі з діагностики та лікування легеневої гіпертензії. Показано, що структура хворих із ЛАГ в Україні суттєво відрізняється від такої в центрах інших країн, але показники виживання порівнянні. Найгірше виживання спостерігалося при ЛАГ, асоційованій із захворюваннями сполучної тканини, порівняно з усіма іншими її формами: виживання становило лише 49,7 % протягом 3 років. Виявлено достатньо прості показники, що можна оцінити в рутинній практиці та які є незалежними предикторами смерті. Background. This study is the first analysis of patient survival after treatment in the only Ukrainian pulmonary hypertension (PH) referral center that was organized in 2014 and mainly focused on pulmonary arterial hypertension (PAH) and chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH). The aim of the study was: to evaluate the structure of patients who were treated in referral center; to evaluate Ukrainian reality in surviving of patients with PAH and CTEPH (we did not have any Ukrainian data before); to determine predictors of death. Materials and methods. Tree hundred and fifty-nine patients with PH were included in database: with idiopathic PAH — 72 (20.1 %), PAH associated with connective tissue diseases (CTD) — 20 (5.6 %), PAH associated with HIV — 8 (2.2 %), PAH associated with portal hypertension — 4 (1.1 %), PAH associated with congenital heart diseases (CHD) — 171 (47.6 %), PH due to left heart diseases — 8 (2.2 %), PH associated with lung diseases — 6 (1.7 %), CTEPH — 62 (17.3 %), with multifactorial PH — 8 (2.2 %). Two hundred and eighty-one patients were enrolled (52 (18.5 %) with CTEPH, 229 (81.5 %) with PAH) in survival analysis. Long-term survival (Kaplan-Meier) and its predictors (Stepwise binary logistic regression and Cox’s proportional hazards analyses) were evaluated in adult patients with PH (diagnosed by right heart catheterization) within a prospective registry at a single referral center in Kyiv, Ukraine. Follow-up period was up to 51 (mean 23.6 ± 14.1) months. Only two specific drugs are available in Ukraine for the treatment of PH: inhaled iloprost and sildenafil. Results. The Kaplan-Meier survival rate for the total cohort was 93.3, 86.8, and 81.5 % at 1, 2 and 3 years, respectively. Survival was better in patients with CHD as compared to idiopathic PAH (log-rank P = 0.002), CTD (log-rank P = 0.001) and CTEPH (log-rank P = 0.04). Univariate Cox’s predictors of death were: functional class IV (odds ratio (OR) = 4.94; 95% confidence interval (CI) 2.12–11.48), pre-sence of ascites (OR = 4.52; 95% CI 2.21–9.24), CTD etiology of PAH (OR = 3.07; 95% CI 1.07–8.87), CHD etiology of PAH (OR = 0.28; 95% CI 0.11–0.68), heart rate during treatment > 105 bpm (OR = 7.85; 95% CI 1.83–33.69), office systolic blood pressure < 100 mmHg (OR = 2.78; 95% CI 1.26–6.1), 6-minute walk test during treatment < 340 m (OR = 3.47; 95% CI 1.01–12.35), NT-proBNP > 300 pg/ml (OR = 4.98; 95% CI 1.49–16.6), right atrial area > 22 cm2 (OR = 14.2; 95% CI 1.92–104.89), right ventricular area in diastole (OR = 1.08; 95% CI 1.03–1.14), right ventricular area in systole (OR = 1.08; 95% CI 1.02–1.11), mean pressure in right atrium per each 1-mmHg increase (OR = 1.02; 95% CI 1.02–1.19). In multivariate Cox regression analysis, only presence of ascites, office systolic BP < 100 mmHg, CHD etiology of PAH, NT-proBNP > 300 pg/ml were associated with survival. Conclusions. This is the first Ukrainian single-center PH cohort study results. It was shown that the structure of PAH patients in Ukraine was different from that in other countries. However, our data of survival are almost similar to data of centers from other countries. The worst survival was observed in PAH associated with CTD as compared to all other its forms: survival was only 49.7 % over 3 years. The simple indicators were revealed that can be evaluated in routine practice and are independent predictors of death: the presence of ascites and elevated levels of NT-proBNP Доп.точки доступа: Сіренко, Ю. М. Радченко, Г. Д. Живило, І. О. Свободных экз. нет