Вид документа : Статья из журнала Шифр издания : Автор(ы) : Моисеев С. В., Новиков П. И., Бровко М. Ю., Коптелова Н. В., Фомин В. В. Заглавие : Отдаленные результаты ферментозаместительной терапии при болезни Фабри Место публикации : Клиническая фармакология и терапия: Науч.- практ. журн./ Рос. о-во терапевтов, Рос. о-во клинич. фармакологии и фармакотерапии. - М: Фарма Пресс, 2015. - № 3. - С. 34-40. - ISSN 0869-5490 (Шифр КР29/2015/3). - ISSN 0869-5490 MeSH-главная: АНГИОКЕРАТОМА ТУЛОВИЩА ДИФФУЗНАЯ -- FABRY DISEASE ФЕРМЕНТ-ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ -- ENZYME REPLACEMENT THERAPY Аннотация: Болезнь Фабри — это орфанное заболевание, которое нередко остается недиагностированным вследствие низкой осведомленности врачей об основных его проявлениях. Важность своевременного установления диагноза определяется возможностью патогенетической терапии реком-бинантными препаратами лизосомального фермента (сх-галактозидазы А), которые позволяют остановить или замедлить прогрессирование поражения почек, сердца и других органов. Результаты длительного (до 10 лет и более) наблюдения больных, получающих ферментозаместительную терапию, свидетельствуют о том, что она эффективна в профилактике неблагоприятных исходов болезни Фабри и оказывает положительное влияние на выживаемость больных. Доп.точки доступа: Моисеев, С. В. Новиков, П. И. Бровко, М. Ю. Коптелова, Н. В. Фомин, В. В.