Вид документа : Статья из журнала Шифр издания : Автор(ы) : Моисеев С. В., Фомин В. В., Новиков П. И., Бровко М. Ю., Коптелова Н. В. Заглавие : Поражение почек при болезни Фабри: проблемы диагностики и показания к ферментозаместительной терапии Место публикации : Клиническая фармакология и терапия: Науч.- практ. журн./ Рос. о-во терапевтов, Рос. о-во клинич. фармакологии и фармакотерапии. - М: Фарма Пресс, 2015. - № 4. - С. 63-69. - ISSN 0869-5490 (Шифр КР29/2015/4). - ISSN 0869-5490 MeSH-главная: АНГИОКЕРАТОМА ТУЛОВИЩА ДИФФУЗНАЯ -- FABRY DISEASE ПОЧКИ -- KIDNEY ФЕРМЕНТ-ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ -- ENZYME REPLACEMENT THERAPY Аннотация: НЕФРОЛОГИЯ. Болезнь Фабри — это одна причин нефропатии неясного происхождения, в том числе у больных, получающих лечение диализом или перенесших трансплантацию почки. Заподозрить этот диагноз позволяют типичные симптомы заболевания, такие как акропарестезии и ангиокератомы, хотя иногда его устанавливают только при скрининге. Пациентам с болезнью Фабри, нуждающимся в почечной заместительной терапии, по возможности следует проводить трансплантацию почки, так как исходы ее лучше, чем лечения диализом. У пациентов с хронической болезнью почки 5 стадии, особенно реципиентов почечного трансплантата, обоснована ферментозаместительная терапия, которая оказывает благоприятное влияние на другие проявления болезни Фабри. У диализных пациентов, которым не планируется трансплантация почки, оценивать целесообразность назначения агалсидазы альфа или агалсидазы бета следует индивидуально. Доп.точки доступа: Моисеев, С. В. Фомин, В. В. Новиков, П. И. Бровко, М. Ю. Коптелова, Н. В.