Вид документа : Статья из журнала Шифр издания : Автор(ы) : Шуваев В. А., Виноградова О. Ю., Фоминых М. С., Мартынкевич И. С. Заглавие : Опыт применения руксолитиниба у больных миелофиброзом Место публикации : Вестник гематологии. - 2017. - Том 13, N 3. - С. 76-77 (Шифр ВР114/2017/13/3) Предметные рубрики: Руксолитиниб-- тер прим MeSH-главная: МИЕЛОФИБРОЗ ПЕРВИЧНЫЙ -- PRIMARY MYELOFIBROSIS МОЛЕКУЛЯРНАЯ ТАРГЕТНАЯ ТЕРАПИЯ -- MOLECULAR TARGETED THERAPY Аннотация: В течение последнего десятилетия достигнут существенный прогресс в диагностике и лечении РИ-негативных миелопро-лиферативных новообразований, связанный как с возможностью точной верификации диагноза, так и с появлением впервые патогенетического лечения — таргетной терапии. Первым из таких препаратов, направленных на причину развития миелофиброза (МФ), стал ингибитор януски-наз — Руксолитиниб, продемонстрировавший высокую клиническую эффективность у больных первичным миелофиброзом (ПМФ): снижение интенсивности симптомов опухолевой интоксикации, уменьшение размеров селезенки, а также увеличение общей выживаемости. Цель. Оценить результаты терапии руксоли-тинибом в рутинной клинической практике, его влияние на гемотрансфузионную зависимость, динамику аллельной нагрузки мутантного гена JAK2V617F у больных МФ. Материалы и методы. В исследование были включены 48 пациентов (21 муж и 27 жен). Медиана возраста на момент начала терапии рук-солитинибом составила 60 лет (35-79). У 36 пациентов диагностирован ПМФ, у 10 постпо-лицитемический и у 2 МФ после эссенциальной тромбоцитемии. На момент начала терапии рук-солитинибом 14/48 (29 %) пациентов нуждались в гемотрансфузиях, 38/48 (79 %) больных имели симптомы опухолевой интоксикации. Массивная спленомегалия (10 см и более из-под реберной дуги) отмечалась у 34/48 (71 %) пациентов. По шкале IPPS пациенты распределялись следующим образом: низкий риск определялся у 1 (2 %) больного, промежуточный-1 — у 13 (27 %), промежуточный-2 — у 20 (42 %) и высокий у 14 (29 %). Цитогенетическое исследование было выполнено 18 больным, у 15 из которых был нормальный кариотип, у 1 пациента обнаружена делеция длинного плеча Х хромосомы, у 1 две аберрации и у 1 пациента определялся комплексный кариотип. В 30/48 (63 %) случаях была выявлена мутация JAK2V617F, в 5/48 (10 %) — в гене CALR, в 8/48 (17 %) — в гене MPL; 5 (10 %) пациентов имели тройной негативный статус в отношении наличия драйверных мутаций. Оценка эффективности терапии проводилась в соответствии с критериями ELN Доп.точки доступа: Шуваев, В. А. Виноградова, О. Ю. Фоминых, М. С. Мартынкевич, И. С.