Вид документа : Статья из журнала Шифр издания : Автор(ы) : Охотнікова О. М., Поночевна О. В. Заглавие : Гемофагоцитарний синдром: гіперзапалення більше, ніж гемофагоцитоз. Що спільного між гемофагоцитарним лімфогістіоцитозом і синдромом активації макрофагів? Параллельн. заглавия :Hemophagocytic lymphohistiocytosis: hyperinflammation is greater than hemophagocytosis. What is common between hemophagocytic lymphogystyocytosis and macrophage activation syndrome? (Literature review) Место публикации : Клінічна імунологія. Алергологія. Інфектологія. - 2018. - N 2. - С. 68-75 (Шифр КУ34/2018/2) Примечания : Бібліогр.: в кінці ст. MeSH-главная: ЛИМФОГИСТИОЦИТОЗ ГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ -- LYMPHOHISTIOCYTOSIS, HEMOPHAGOCYTIC ДЕТИ -- CHILD ДИАГНОСТИКА ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ -- DIAGNOSIS, DIFFERENTIAL МАКРОФАГОВ АКТИВАЦИИ СИНДРОМ -- MACROPHAGE ACTIVATION SYNDROME ПАРНЫЙ СРАВНИТЕЛЬНЫЙ АНАЛИЗ -- MATCHED-PAIR ANALYSIS Аннотация: Гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз (ГФЛ), або гемофагоцитарний синдром (ГФС), – тяжке захворювання, в основі якого лежить неконтрольована активація ефекторів клітинного імунітету. Активація цитотоксичних Т-лімфоцитів і тканинних макрофагів (гістіоцитів) супроводжується гіперпродукцією прозапальних цитокінів і призводить, прямо або опосередковано, до тяжкої органної дисфункції. Причиною хвороби може бути генетичний дефект (як при первинному гемофагоцитарному лімфогістіоцитозі) або набутий розлад механізмів регуляції імунітету (як при вторинному ГФС)The article reveals problems of hemophagocytic lymphohistiocytosis, the causes and mechanisms of it, difficulties of establishing the diagnosis and differential diagnosis, clinical symptoms. The importance of an interdisciplinary approach to this pathology is shown, and methods of treatment available at the present time Доп.точки доступа: Поночевна, О. В. |