Вид документа : Статья из журнала Шифр издания : Автор(ы) : Казимирко В. К. Заглавие : Поражения ревматического характера при первичном липидозе Место публикации : Український ревматологічний журнал. - Київ, 2018. - № 4. - С. 73-78 (Шифр УУ18/2018/4) Примечания : Библиогр. в конце ст. MeSH-главная: ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ БОЛЕЗНИ -- METABOLIC DISEASES ЛИПИДОЗЫ -- LIPIDOSES РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ -- RHEUMATIC DISEASES Аннотация: В работе представлена информация о поражениях ревматического характера у больных с различными первичными липидозамиЗаболевание, вызванное нарушениями липидного обмена, называют липидозом [10]. К тяжелым патологическим проявлениям, в том числе со стороны костно-суставной системы, приводят наследственные липидозы, возникающие в результате дефицита отдельных ферментов, участвующих в метаболизме липидов. Замедление их катаболизма в клетках отмечается в частности при лизосомальных энзиматических дефектах. Этот тип патологии обмена веществ относят к так называемым теза­урисмозам, или болезням накопления. В этих случаях продукты обмена откладываются внутри клеток в виде аморфных или филаментозных накоплений [7]. Ненормально большое количество липидов определяется и в жидких средах. Липидоз-холестериноз у больных с первичными гиперлипопротеинемиями (ГЛП) по своей сути также можно считать болезнью накопления и ферментопатией, поскольку в лизосомах макрофагов (МФ) нет ферментов, разрушающих углеводородную структуру молекулы холестерина (ХС). При этой ферментопатии, присущей всей человеческой популяции, ХС накапливается в цитоплазме, лизосомах, мембранах клеток и, что важно, — в соединительной ткани (СТ) суб­эндотелиального слоя артерий, стромы различных органов с дальнейшим развитием там воспаленияThe work presents information on rheumatic lesions in patients with various primary lipidoses