Вид документа : Статья из журнала Шифр издания : Автор(ы) : Крячок И. А., Степанишина Я. А. Заглавие : AL-амилоидоз: сложности и перспективы Место публикации : Клінічна онкологія. - 2019. - Том 9, N 1. - С. 9-13 (Шифр КУ41/2019/9/1) Примечания : Библиогр. в конце ст. MeSH-главная: АМИЛОИДОЗ -- AMYLOIDOSIS ИММУНОГЛОБУЛИНОВ ЛЕГКИЕ ЦЕПИ -- IMMUNOGLOBULIN LIGHT CHAINS ПАРАПРОТЕИНЕМИЯ -- PARAPROTEINEMIAS Аннотация: АL-амилоидоз — это диспротеиноз, вовлекающий различные органы и системы, что приводит к жизнеугрожающей органной недостаточности. Заболевание относительно редкое, и существенной проблемой является поздняя диагностика, особенно амилоидоза сердца. AL-амилоидоз развивается в результате внеклеточного отложения фибрилл, которые состоят из моноклональных легких цепей иммуноглобулинов (соотношение лямбда к каппа — 3:1). Даже при небольшом клоне плазматических клеток возможно развитие массивного поражения органа данными отложениями. Это состояние может сопровождать множественную миелому или другие варианты В-лимфопролиферативных заболеваний и диагностироваться синхронно. Амилоидоз часто не диагностируется, поскольку признаки и симптомы могут имитировать симптомы более распространенных заболеваний. С помощью ранней диагностики возможно предотвратить прогрессирующее повреждение органа. Корректное стадирование и определение прогностически значимых факторов до начала терапии чрезвычайно важны ввиду различных терапевтических подходов и определения стратегии в целом для каждого пациента индивидуально. Недостаток проспективных исследований, особенно III фазы, — одна из самых больших проблем в науке лечения AL-амилоидоза. Режимы терапии, применяемые для лечения пациентов с множественной миеломой, з разной степенью успеха используются в качестве терапии данного заболевания. В статье рассмотрены современные подходы к диагностике и лечению пациентов с амилоидозом легких цепей иммуноглобулинов, включая стандартные методы, а также исследуемые в данное время. Выживаемость при AL-амилоидозе зависит от распространенности поражения, количества органов, вовлеченных в патологический процесс. Наиболее значимым является наличие амилоидоза сердца, который расценивается в качестве неблагоприятного прогностического признака. Однако с эволюцией подходов к лечению у значительной части пациентов удается достичь успеха терапии. Оценка гематологического ответа является ключевым фактором Доп.точки доступа: Степанишина, Я. А.