Вид документа : Статья из журнала Шифр издания : Автор(ы) : Цимбаліста О. Л., Митник Н. Я. Заглавие : Актуальні проблеми діагностики і лікування окремих спадкових захворювань легень у дітей (лекція) Место публикации : Современная педиатрия. - Київ, 2019. - N 3. - С. 74-80 (Шифр СУ26/2019/3) Примечания : Бібліогр. наприкінці ст. MeSH-главная: ЛЕГОЧНЫЙ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ -- PULMONARY ALVEOLAR PROTEINOSIS ЛЕГКИХ БОЛЕЗНИ -- LUNG DISEASES КОНКРЕМЕНТЫ -- CALCULI ГЕНЕТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ ВРОЖДЕННЫЕ -- GENETIC DISEASES, INBORN ДЕТИ -- CHILD Аннотация: У статті висвітлено сучасні погляди на патогенетичні механізми розвитку, патоморфологію альвеолярного протеїнозу та альвеолярного мікролітіазу — одних з найбільш важких спадкових захворювань легень. Актуальність проблеми зумовлена складністю діагностики, відсутністю ефективних методів патогенетичної терапії та високою летальністю. Уточнено вік маніфестації альвеолярного протеїнозу та альвеолярного мікролітіазу. Обом захворюванням притаманна відсутність патогномонічних клінічних симптомів: у клінічній картині домінують симптоми легеневої, надалі — серцевої недостатності. При альвеолярному протеїнозі короткотривалий терапевтичний ефект зумовлюють бронхоальвеолярний лаваж, гранулоцитарно-колонієстимулюючий фактор, посиндромна терапія; порівняно ефективною є трансплантація легень. При альвеолярному мікролітіазі проводяться тільки симптоматична терапія та, в окремих випадках, трансплантація легень Доп.точки доступа: Митник, Н. Я.