Вид документа : Статья из журнала Шифр издания : Автор(ы) : Ходош Э. М., Грифф С. Л. Заглавие : Васкулиты и гранулематоз с полиангиитом: клинико-морфологическая параллель в вопросах и ответах Параллельн. заглавия :Vasculites and granulomatosis with polyangiitis: a clinical and morphological parallel in questions and answers Место публикации : Клінічна імунологія. Алергологія. Інфектологія. - 2019. - N 8. - С. 12-20 (Шифр КУ34/2019/8) Примечания : Библиогр. в конце ст. MeSH-главная: ВАСКУЛИТЫ -- VASCULITIS ГРАНУЛЕМАТОЗ С ПОЛИАНГИИТОМ -- GRANULOMATOSIS WITH POLYANGIITIS АУТОИММУННЫЕ БОЛЕЗНИ -- AUTOIMMUNE DISEASES ГИГАНТСКИЕ КЛЕТКИ -- GIANT CELLS КОМОРБИДНОСТЬ -- COMORBIDITY ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS ЦИКЛОФОСФАМИД -- CYCLOPHOSPHAMIDE Аннотация: Васкулит (ангиит) – это иммунопатологическое воспаление и некроз кровеносных сосудов: артерий, артериол, капилляров, вен и венул – с последующим нарушением кровотока. В клиническом аспекте васкулит – это группа болезней. Причина васкулитов неизвестна, но благодаря исследованиям и оптимизации лечения результаты течения заболевания за последние 20 лет значительно улучшились. Принято говорить о вероятной «мультифакторной» природе этих болезней, в частности ГПА. Дальнейшее изучение причин и механизмов их развития имеет важное значение, так как они могут приводить к инвалидизации и смертиВпервые системный васкулит был описан в 1897 г. шотландским отоларингологом Питером МакБрайдом. В 1931 г. патолог Ганц Клингер описал 70-летнего пациента с артритом, экзофтальмом, воспалением верхних дыхательных путей (ВДП), седловидной деформацией носа, гломерулонефритом и поражением легочной ткани. Гистологически определялся васкулит с формированием гранулем. Клингер расценил эти изменения формой узелкового полиартериита, а не отдельной нозологией. Друг Клингера, с которым он жил в одной комнате студенческого общежития, Фридрих Вегенер, тоже патолог, в 1936 г. исследовал 3 пациентов с аналогичными симптомами и выделил это заболевание в отдельную патоморфологическую и нозологическую форму. Всего Вегенер описал 7 случаев васкулита мелких сосудов с гранулематозным воспалениемСистемні захворювання, що характеризуються імунопатологічним запаленням кровоносних судин різного калібру – васкуліти, – вражають і паренхіму легень. Наприклад, при гранулематозі з поліангіїтом (хвороба Вегенера) легені уражаються майже завжди. Водночас, легеневий васкуліт може бути основним проявом і системних захворювань сполучної тканини, і саркоїдозу, і некротизуючих інфекцій (наприклад, туберкульоз і аспергільоз). Нарешті, тромбоз легеневих судин внаслідок ураження мережі дрібних кровоносних судин, які постачають великі кровоносні судини (vasa vasorum), може призвести до запалення, фіброзу і деструкції альвеолярних стінокSystemic diseases characterized by immunopathological inflammation of blood vessels of various calibers – vasculitis, affect the lung parenchyma. For example, in granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s disease), the lungs are almost always affected. At the same time, pulmonary vasculitis can be the main manifestation of both systemic connective tissue diseases, sarcoidosis and necrotizing infections (for example, tuberculosis and aspergillosis). Finally, pulmonary vascular thrombosis, due to damage to the network of small blood vessels that supply the large blood vessels (vasa vasorum), can lead to inflammation, fibrosis and destruction of the alveolar walls Доп.точки доступа: Грифф, С. Л.