Вид документа : Статья из журнала Шифр издания : Автор(ы) : Рудюк Т. О., Новосад О. І., Шевчук Л. А., Кундіна В. В., Непомнящий В. М., Шмідт А. А., Крячок І. А. Заглавие : Вторинний системний AL-амілоїдоз, пов’язаний з множинною мієломою: клінічний випадок і огляд літератури Место публикации : Клінічна онкологія. - 2021. - Том 11, N 1/2. - С. 66-73 (Шифр КУ41/2021/11/1/2) Примечания : Бібліогр. наприкінці ст. MeSH-главная: МИЕЛОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ -- MULTIPLE MYELOMA АМИЛОИДОЗ -- AMYLOIDOSIS СЕРДЦА БОЛЕЗНИ -- HEART DISEASES ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS ОБЗОР -- REVIEW Аннотация: AL-амілоїдоз належить до системного типу захворювань і характеризується агрегацією неправильно згорнутого легкого ланцюга імуноглобуліну, переважно в серці та нирках, викликаючи органну недостатність. У цій статті описується клінічний досвід ведення пацієнта з амілоїдозом серця, асоційований з множинною мієломою. Діагноз амілоїдозу ґрунтується на високому індексі клінічної підозри. На жаль, на ранніх стадіях перебіг хвороби часто є безсимптомним до прогресування аж до пізньої стадії, і навіть тоді симптоми можуть бути дуже неспецифічними. Тривалий час до встановлення діагнозу, часто більше 1 року, є частим фактором незадовільних результатів лікування. Сповільнений перебіг захворювання у більшості випадків призводить до фатальних наслідків, оскільки первинно пацієнти не звертаються до профільних фахівців. Застійна серцева недостатність та серцева аритмія є частими причинами смерті від первинного системного амілоїдозу, причиною 48–65% смертей є серцево-судинні прояви. Більш точне розпізнавання AL-амілоїдозу кардіологами дозволяє призначити якомога раніше лікування і поліпшити його результати. Традиційне лікування пацієнтів з множинною мієломою та AL-амілоїдозом включає комбінацію дексаметазону з бортезомібом та циклофосфамідом. Трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин після прийому високих доз мелфалану стала ще одним варіантом лікування, що сприяє ремісії. Представлено клінічний випадок своєчасної повної діагностики і лікування комбінації цих двох захворювань, у результаті чого у пацієнта досягнуто повної гематологічної та часткової органної відповіді за основним захворюванням Доп.точки доступа: Рудюк, Т. О. Новосад, О. І. Шевчук, Л. А. Кундіна, В. В. Непомнящий, В. М. Шмідт, А. А. Крячок, І. А.