Головна Спрощенний режим Відео-інструкція Опис
Авторизація
Прізвище
Пароль
 

Бази даних


Періодичні видання- результати пошуку

Вид пошуку

Зона пошуку
Формат представлення знайдених документів:
повний інформаційнийкороткий
Відсортувати знайдені документи за:
авторомназвоюроком виданнятипом документа
Пошуковий запит: (<.>S=Ангиоматоз<.>)
Загальна кількість знайдених документів : 6
Показані документи з 1 по 6
1.

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Автор(и) : Каеткина Е. В.
Назва : Геморрагический ангиоматоз сетчатки при синдроме Рандю-Вебера-Ослера
Місце публікування : Офтальмологический журнал. - 2003. - № 4. - С. 102-103 (Шифр ОУ6/2003/4)
Предметні рубрики: Ангиоматоз
Сетчатки болезни
Телеангиэктазия наследственная геморрагическая
Знайти схожі

2.

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Автор(и) : Цыганков В. Н., Варава А. Б.
Назва : Антеградная катетеризация плечевой артерии при лечении артериовенозных ангиодисплазий предплечья и кисти
Місце публікування : Ангиология и сосудистая хирургия. - 2013. - Т. 19, № 1. - С. 53-58 (Шифр АР10/2013/19/1)
MeSH-головна: АНГИОДИСПЛАЗИЯ -- ANGIODYSPLASIA
АНГИОМАТОЗ -- ANGIOMATOSIS
ПЛЕЧЕВАЯ АРТЕРИЯ -- BRACHIAL ARTERY
КАТЕТЕРИЗАЦИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ -- CATHETERIZATION, PERIPHERAL
АРТЕРИЙ ОККЛЮЗИРУЮЩИЕ БОЛЕЗНИ -- ARTERIAL OCCLUSIVE DISEASES
Знайти схожі

3.

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Автор(и) : Кардаш А.М., Черный О.А., Черновская Г.З., Грантковский А.С., Городник К.Г.
Назва : Случай из практики: болезнь Гиппеля-Линдау. На стыке специальностей нейрохирургии и офтальмологии
Місце публікування : Міжнародний неврологічний журнал. - 2013. - № 3. - С. 105-108 (Шифр МУ64/2013/3)
MeSH-головна: ХИППЕЛЯ-ЛИНДАУ БОЛЕЗНЬ -- VON HIPPEL-LINDAU DISEASE
АНГИОМАТОЗ -- ANGIOMATOSIS
МОЗЖЕЧКА БОЛЕЗНИ -- CEREBELLAR DISEASES
ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ -- MEDICAL RECORDS
Знайти схожі

4.

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Автор(и) : Шевченко О. А.
Назва : Енцефалотригемінальний ангіоматоз (синдром Стерджа-Вебера-Краббе-Дімітрі). Випадок із клінічної практики
Місце публікування : Перинатологія та педіатрія. - 2013. - № 4. - С. 25-28 (Шифр ПУ3/2013/4)
MeSH-головна: СТЕРДЖА-ВЕБЕРА СИНДРОМ -- STURGE-WEBER SYNDROME
АНГИОМАТОЗ -- ANGIOMATOSIS
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
КЛЕТКИ ПРОЛИФЕРАЦИЯ -- CELL PROLIFERATION
НЕЙРОКОЖНЫЕ СИНДРОМЫ -- NEUROCUTANEOUS SYNDROMES
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ БОЛЕЗНИ -- NERVOUS SYSTEM DISEASES
МОЗГА ГОЛОВНОГО БОЛЕЗНИ -- BRAIN DISEASES
Знайти схожі

5.

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Автор(и) : Конюшевская А. А., Ярошенко С. Я.
Назва : Клинический случай редкой наследственной патологии — синдром Клиппеля — Треноне — Вебера — Рубашова в практике врача-педиатра
Місце публікування : Здоровье ребенка. - 2014. - № 2. - С. 117-122 (Шифр ЗУ27/2014/2)
MeSH-головна: КЛИППЕЛЯ-ТРЕНОНЕ-ВЕБЕРА СИНДРОМ -- KLIPPEL-TRENAUNAY-WEBER SYNDROME
АНГИОМАТОЗ -- ANGIOMATOSIS
БОЛЕЗНИ РЕДКИЕ -- RARE DISEASES
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
Знайти схожі

6.

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Автор(и) : Nykolaichuk K. Ya., Voloshynovych M. S., Aleksandruk O. D., Girnyk G. Ye.
Назва : Clinical case of hereditary hemorrhagic angiomatosis in dermatological patient [Електронний ресурс]
Паралельн. назви :Клінічний випадок спадкового геморагічного ангіоматозу у дерматологічного пацієнта
Місце публікування : Art of Medicine. - 2023. - N 4. - С. 230-233 (Шифр АУ50/2023/4)
Форма і об'єм ресурсу: Електрон. текст. дані
Примітки : Bibliogr. at the end of the art.
MeSH-головна: ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ -- TELANGIECTASIA, HEREDITARY HEMORRHAGIC
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
БОЛЕЗНИ РЕДКИЕ -- RARE DISEASES
МУТАГЕНЕЗ -- MUTAGENESIS
АНГИОМАТОЗ -- ANGIOMATOSIS
ФОТОГРАФИЧЕСКИЕ СНИМКИ -- PHOTOGRAPHS
Анотація: Osler-Weber-Rendu syndrome or hereditary hemorrhagic angiomatosis is a rare non-skin-specific inherited disorder in an autosomal dominant pattern, that affects more than a million people worldwide, males and females equally. It is caused by a mutation in genes, which encodes the endoglin – a protein that is responsible for the strength of the vascular wall. As a result, microaneurysms are formed everywhere and they can cause hemorrhage, systemic emboli, or heart failure. Clinically this angiomatosis manifests in childhood. In approximately 90% of affected individuals, due to the formation of small, fragile vascular malformations (telangiectases) in the mucous membranes lining the inside of the nose, the first apparent symptom is recurrent nosebleeds. Gastrointestinal or frequent uterine bleeding (hemorrhaging), which affects about 25-30% of patients, usually does not present until the third decade of life, or later and often leads to chronically low levels of iron in the blood and eventually to anemia. After 12 years old affection of skin and mucosal membrane vessels causes the formation of esthetic problems: multiple telangiectasias distort the appearance of a person. The diagnosis confirmation does not require complex research manipulations, nevertheless, sometimes it is difficult to differentiate from the multiple spider-like nevi in chronic liver diseases, multiple senile angiomas, Von Willebrand disease, or CREST syndrome. The use of dermoscopy is not crucial, however, we can use it as a complementary tool for diagnosis verification. Case presentation. We present a clinical case of Osler-Weber-Rendu syndrome to draw the attention of all specialties doctors, as it is not an aesthetic problem, but a serious, sometimes life-threatening, systemic disease. A 46-year-old woman applied to a cosmetology clinic with multiple red vascular elements scattered over the entire surface of the body, causing a visible cosmetic defect. Despite the presence of manifestations of the disease in the anamnesis (frequent nosebleeds, persistent iron-deficiency anemia, excessive uterine bleeding that caused extubation), dermatologists were the first to diagnose this syndrome at such a late age. Objectively numerous spiderweb-like red lesions with different sizes and shapes cover the whole body, even the lips and tongue. Dermoscopic signs are expanded vascular loops and lacune, grouped dots, and clods on a pink background. No pigmented components are visible. Conclusion. Management of such a patient is complex: the patient should be under the close supervision of a family doctor and other organ-specific specialists, who determine appropriate tactics of management. Continuously strengthening the vascular wall, trauma avoidance, and non-using the contraindicated in this disorder medications are the basis. As this syndrome is a hereditary disease, only symptomatic treatment can be offered to the patient. To improve quality of life and prevent life-threatening complications various surgical techniques and laser therapy are applied nowadays. However, target therapy affecting the vascular endothelial growth factor is the modern approach. It is also critical to undergo an appropriate diagnostic screening (Dopplerography, contrast echocardiography, computer tomography, or magnetic resonance angiography) for the timely detection of aneurysms of vessels as well as the prevention of internal bleeding that can lead to serious disability or even mortalityСиндром Ослера-Вебера-Рендю - рідкісне неспецифічне для шкіри спадкове захворювання, спричинене мутацією в генах, що кодують ендоглін — білок, який відповідає за міцність судинної стінки. У результаті такого захворювання будь-де утворюються мікроаневризми, які можуть викликати крововилив, системну емболію чи навіть серцеву недостатність. Клінічно зазначений ангіоматоз проявляється у дитячому віці. Після 12 років ураження судин шкіри та слизових оболонок призводить до формування естетичних проблем, а саме: утворення множинних телеангіектазій, які спотворюють зовнішність пацієнта. Хоча для підтвердження діагнозу синдром Ослера-Вебера-Рендю не потрібне застосування складних діагностичних маніпуляцій, проте іноді це захворювання важко диференціювати від множинних павукоподібних невусів при хронічних захворюваннях печінки, множинних старечих ангіом або CREST-синдрому. У такому випадку застосування дермоскопії не має вирішального значення, однак її можна використовувати як додатковий метод діагностики. Ми презентуємо клінічний випадок з метою привернення уваги лікарів всіх спеціальностей до синдрому Oслера-Вебера-Рендю як такого, який є не тільки естетичною проблемою для пацієнтів, а й серйозним системним захворюванням, що може загрожувати життю. Опис випадку. 46-річна жінка звернулася в косметологічну клініку зі скаргами на такий помітний косметичний дефект як множинні червоні судинні елементи, що розсіяні по всій поверхні тіла. Дерматологи, незважаючи на наявні прояви захворювання в анамнезі (часті носові кровотечі, персистуюча анемія, важкі маткові кровотечі, що спричинили екстубацію), вперше у такому пізньому віці діагностували цей синдром. Висновки. Ведення такого пацієнта є комплексним: пацієнт повинен бути під пильним наглядом сімейного лікаря; безперервно укріплювати судинну стінку і пам’ятати про медикаменти, що є протипоказані при даній мальформації. Важливо періодично проходити відповідне діагностичне обстеження (доплерографію, комп’ютерну томографію чи магнітно-резонансну ангіографію) для своєчасного виявлення аневризму судин і запобігання внутрішній кровотечі або навіть і смерті
Знайти схожі

 
© Міжнародна Асоціація користувачів і розробників електронних бібліотек і нових інформаційних технологій
(Асоціація ЕБНІТ)