Бібліотека Вінницького національного медичного університету ім. М.І.Пирогова

Головна

Спрощенний режим

Відео-інструкція

Опис

Бази даних

Періодичні видання- результати пошуку

Вид пошуку

Періодичні видання

Зона пошуку

Формат представлення знайдених документів:
повний	інформаційний	короткий

Відсортувати знайдені документи за:
автором	назвою	роком видання	типом документа

Пошуковий запит: (<.>S=Мукополисахаридозы<.>)

Загальна кількість знайдених документів : 6
Показані документи з 1 по 6

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Автор(и) : Гречанина Е. Я., Гречанина Ю. Б., Бугаева Е. В.
Назва : Гено- и фенотипическая характеристика и подходы к комплексной реабилитации мукополисахаридозов в Восточной Украине
Місце публікування : Реабілітація та паліативна медицина. - Київ, 2015. - № 1. - С. 42-47 (Шифр РУ9/2015/1)
MeSH-головна: МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ -- MUCOPOLYSACCHARIDOSES
ФЕНОТИП -- PHENOTYPE
РЕАБИЛИТАЦИЯ -- REHABILITATION
ДЕТИ -- CHILD
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
УКРАИНА -- UKRAINE
Знайти схожі

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Назва : ДЕТИ-«КОШКИ», или Жертвы мукополисахаридоза
Місце публікування : Участковый врач. - 2016. - № 3. - С. 46-47 (Шифр УУ57/2016/3)
MeSH-головна: МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ -- MUCOPOLYSACCHARIDOSES
Анотація: Мукополисахаридозы (МПС) относятся к группе редких наследственных метаболических заболеваний соединительной ткани, при которых наблюдается накопление в органах и тканях (прежде всего, в производных мезенхимы и в центральной нервной системе) кислых мукополисахаридов. В основе данного генетического дефекта лежит неполноценность лизосомных ферментов обмена гликозаминогликанов. Частота встречаемости МПС в Европе варьирует в зависимости от конкретного генетического варианта: от 1 на 20-25 тыс. новорожденных при синдроме Гурлер — Шейе до 1 на 200 тыс. при синдроме Гурлер
Знайти схожі

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Автор(и) : Новиков П. В.
Назва : Лизосомные болезни накопления - актуальная проблема педиатрии и современные возможности патогенетического лечения
Місце публікування : Российский вестник перинатологии и педиатрии. - М., 2014. - Т. 59, № 4. - С. 4-9 (Шифр РР6/2014/59/4)
MeSH-головна: ДЕТИ -- CHILD
ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ БОЛЕЗНИ -- METABOLIC DISEASES
МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ -- MUCOPOLYSACCHARIDOSES
МУКОЛИПИДОЗЫ -- MUCOLIPIDOSES
СФИНГОЛИПИДОЗЫ -- SPHINGOLIPIDOSES
ГЕННАЯ ИНЖЕНЕРИЯ -- GENETIC ENGINEERING
ФЕРМЕНТ-ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ -- ENZYME REPLACEMENT THERAPY
Знайти схожі

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Автор(и) : Павлюк В. П.
Назва : Мукополісахаридози: сучасний погляд на лікування, можливості клітинної трансплантації
Місце публікування : Трансплантологія: Наук.- практ. журн./ МОЗ України. Координац. центр трансплантації органів, тканин і клітин, АМН України. Ін-т хірургії та трансплантології , Асоц. трансплантологів України. - К., 2005. - Т. 8, № 3. - С. 69-75 (Шифр 09500/2005/3)
Предметні рубрики: Мукополисахаридозы
Стволовых клеток кроветворных трансплантация
Знайти схожі

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Автор(и) : Пивовар С. М., Рудик Ю. С., Паніна Л. В., Кротова О. Б.
Назва : Орфанні захворювання (мукополісахаридози) та ураження серцево-судинної системи. Огляд літератури
Місце публікування : Український терапевтичний журнал. - Київ, 2021. - N 4. - С. 52-58 (Шифр УУ21/2021/4)
Примітки : Бібліогр. наприкінці ст.
MeSH-головна: МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ -- MUCOPOLYSACCHARIDOSES
БОЛЕЗНИ РЕДКИЕ -- RARE DISEASES
СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫЕ БОЛЕЗНИ -- CARDIOVASCULAR DISEASES
ОБЗОР -- REVIEW
Анотація: Висвітлено актуальні питання патології серцево‑судинної системи при мукополісахаридозах. Ураження серця і судин є основною ознакою цих захворювань, що часто мають летальний наслідок. Патологія серця, яку реєструють при мукополісахаридозах усіх типів, особливо виразна у хворих із такими клінічними варіантами, як синдроми Гурлер, Хантера і Марото‑Ламі. Характерними ознаками розладів функціонування серцево‑судинної системи вважають потовщення клапанів з розвитком їх дисфункції (особливо лівих відділів серця), гіпертрофію міокарда, порушення провідності, ураження коронарних артерій, артеріальну гіпертензію. Наголошено на труднощах клініко‑функціонального дослідження серцево‑судинної системи таких пацієнтів, що зумовлено наявністю фізичних та інтелектуальних обмежень, а також поступовим наростанням симптоматики. Для лікування серцево‑судинної патології при мукополісахаридозах застосовують медикаментозні та хірургічні методи, зокрема замісну ферментотерапію і трансплантацію стовбурових клітин
Знайти схожі

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Назва : Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при мукополісахаридозах: наказ МОЗ України від 23.02.2015 р. № 90. Витяг
Місце публікування : Збірник нормативно-директивних документів з охорони здоров’я. - 2015. - № 5. - С. 30 (Шифр ЗУ18/2015/5)
MeSH-головна: МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ОКАЗАНИЕ -- DELIVERY OF HEALTH CARE
МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ -- MUCOPOLYSACCHARIDOSES
Знайти схожі

© Міжнародна Асоціація користувачів і розробників електронних бібліотек і нових інформаційних технологій
(Асоціація ЕБНІТ)