Головна Спрощенний режим Відео-інструкція Опис
Авторизація
Прізвище
Пароль
 

Бази даних


Періодичні видання- результати пошуку

Вид пошуку

Зона пошуку
у знайденому
Формат представлення знайдених документів:
повний інформаційнийкороткий
Відсортувати знайдені документи за:
авторомназвоюроком виданнятипом документа
Пошуковий запит: (<.>S=Мышечная атрофия спинальная<.>)
Загальна кількість знайдених документів : 15
Показані документи з 1 по 10
 1-10    11-15 
1.

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Автор(и) : Фомина И. Г., Маринин В. Ф., Горбачева Ф. Е., Махнач Г. К.
Назва : Особенности течения внебольничной пневмонии у больной с хронической инфантильной спинальной амиотрофией
Місце публікування : Терапевтический архив. - 2004. - Т. 76, № 1. - С. 28-30 (Шифр ТР8/2004/76/1)
Предметні рубрики: Пневмония-- патофизиол
Мышечная атрофия спинальная
Знайти схожі

2.

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Назва : Хворобо-модифікувальна терапія пацієнтів зі спінальною м’язовою атрофією
Місце публікування : НейроNEWS. - 2021. - № 4. - С. 29-33 (Шифр НУ43/2021/4)
Предметні рубрики: Нусинерсен-- тер прим
MeSH-головна: ОБЗОР -- REVIEW
МЫШЕЧНАЯ АТРОФИЯ СПИНАЛЬНАЯ -- MUSCULAR ATROPHY, SPINAL
БОЛЕЗНИ РЕДКИЕ -- RARE DISEASES
ЛЕЧЕНИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ АНАЛИЗ -- TREATMENT OUTCOME
Анотація: Спінальна м’язова атрофія — рідкісне нервово-м’язове захворювання, якому притаманна дегенерація рухових нейронів у передньому розі спинного мозку, що призводить до атрофії та слабкості м’язів кінцівокі тулуба. Для її лікування використовують хворобо-модифікувальні препарати. До вашої уваги представлено огляд результатів дослід­жен­ня ефективності такого втручання в умовах реальної практики, які були опубліковані у статті D. Osredkar et al. «Children and young adults with spinal muscular atrophy treated with Nusinersen» видання European Journal of Paediatric Neurology (2021; 30: 1–8)
Знайти схожі

3.

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Автор(и) : Шатілло А. В., Матюшенко В. М.
Назва : Спінальна м’язова атрофія: реалії та перспективи в Україні
Місце публікування : Український медичний часопис. - 2020. - Т. 1, № 1. - С. 5-8 (Шифр УУ13/2020/1/1)
Примітки : Библиогр. в конце ст.
MeSH-головна: МЫШЕЧНАЯ АТРОФИЯ СПИНАЛЬНАЯ -- MUSCULAR ATROPHY, SPINAL
ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ -- EPIDEMIOLOGIC STUDIES
АНАЛИЗ ДАННЫХ ВСЕХ ПАЦИЕНТОВ -- INTENTION TO TREAT ANALYSIS
Анотація: Мета — з’ясувати особливості природного перебігу спінальної м’язової атрофії (СМА) в Україні та специфіку медичного забезпечення хворих пацієнтів. Об’єкт і методи дослідження. Записи щодо 267 пацієнтів, серед яких 69 хворих на СМА І типу, 168 — ІІ та 30 — ІІІ типу. Джерело записів — Український реєстр хворих на СМА, що підтримується Громадською організацією «Харківський благодійний фонд «Діти зі спінальною м’язовою атрофією». Результати. Розраховано показники часу до встановлення діагнозу, вираженості рухових функціональних обмежень та дихальних порушень, забезпечення обладнанням. Проведено оцінку показників швидкості прогресування, смертності та тривалості життя при різних типах СМА. Висновки. Реєстри є важливим джерелом даних для епідеміологічних та фармакоекономічних досліджень і ефективним інструментом покращення медичної допомоги. Оцінки досліджуваних показників, незважаючи на позитивну динаміку, є незадовільними, а їх покращення потребує організаційних та фінансових інвестицій
Знайти схожі

4.

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Автор(и) : Свистільник В. О.
Назва : Сучасні діагностичні аспекти спільних м’язових атрофій і стратегії лікування в дітей
Місце публікування : Міжнародний неврологічний журнал. - 2020. - Т. 16, № 7. - С. 71-75 (Шифр МУ64/2020/16/7)
Примітки : Бібліогр. в кінці ст.
MeSH-головна: МЫШЕЧНАЯ АТРОФИЯ СПИНАЛЬНАЯ -- MUSCULAR ATROPHY, SPINAL
МЫШЕЧНЫЕ СПИНАЛЬНЫЕ АТРОФИИ У ДЕТЕЙ -- SPINAL MUSCULAR ATROPHIES OF CHILDHOOD
МЫШЕЧНАЯ СЛАБОСТЬ -- MUSCLE WEAKNESS
БОЛЕЗНИ ПРОГРЕССИРОВАНИЕ -- DISEASE PROGRESSION
ДИАГНОСТИКА -- DIAGNOSIS
ДЕТИ -- CHILD
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ -- DIAGNOSTIC TECHNIQUES, NEUROLOGICAL
Анотація: У статті наведені сучасні дані про особливості діагностики спінальних м’язових атрофій (СМА) в дитячому віці. Показано, що мутації гена виживання мотонейронів обумовлюють недостатній синтез відповідного білка, що виявляється критичним для виживання мотонейронів і призводить до їх дегенерації з розвитком системних уражень у вигляді прогресуючої м’язової слабкості, м’язової гіпотонії, атрофії м’язів, проксимальних симетричних млявих парезів, втратою пацієнтом моторних функцій, розвитком бульбарного синдрому, парадоксального черевного дихання, ураження серцево-судинної, дихальної системи, кісткової тканини і внутрішніх органів. Отже, своєчасно проведене генетичне обстеження підтверджує клінічний діагноз СМА і забезпечує ранню діагностику й призначення адекватної терапії таким хворим. Більше того, лікування СМА згідно із сучасними стандартами, у тому числі із залученням нових препаратів хворобомодифікуючої терапії, здатне уповільнити прогресування й стабілізувати перебіг захворювання.
Знайти схожі

5.

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Автор(и) : Третяк І. Б.
Назва : Ключові принципи в хірургії плечового сплетення з ушкодженням верхнього та середнього стовбурів за типом паралічу Дюшена-Ерба
Місце публікування : Український неврологічний журнал. - К., 2018. - N 2. - С. 81-86 (Шифр УУ43/2018/2)
MeSH-головна: СПИННОМОЗГОВЫЕ НЕРВЫ -- SPINAL NERVES
ПЛЕЧЕВОЕ СПЛЕТЕНИЕ -- BRACHIAL PLEXUS
МЫШЕЧНАЯ АТРОФИЯ СПИНАЛЬНАЯ -- MUSCULAR ATROPHY, SPINAL
АУТОТРАНСПЛАНТАЦИЯ -- TRANSPLANTATION, AUTOLOGOUS
ЭЛЕКТРОТЕРАПИЯ -- ELECTRIC STIMULATION THERAPY
ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЙ ПЕРИОД -- POSTOPERATIVE PERIOD
Анотація: За відсутності ознак регенерації при проведенні відновної консервативної терапії протягом 2 міс у випадках ушкоджень верхнього і середнього стовбурів плечового сплетення за типом паралічу Дюшена—Ерба показане хірургічне лікування з максимально повним залученням компенсаторних та регенераторних властивостей нервової системи шляхом застосування оригінальних методик невротизації, автопластики, тривалої електростимуляції та ортопедичної корекції функції верхньої кінцівки. Невротизація структур верхнього стовбура плечового сплетення в усіх випадках сприяла задовільному відновленню згинання у лікті та відведення плеча.
Знайти схожі

6.

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Назва : Комбінована терапія у пацієнтів зі спінальною м’язовою атрофією першого типу
Місце публікування : НейроNEWS. - 2022. - № 1. - С. 42-44 (Шифр НУ43/2022/1)
MeSH-головна: МЫШЕЧНАЯ АТРОФИЯ СПИНАЛЬНАЯ -- MUSCULAR ATROPHY, SPINAL
ВОЗРАСТНЫЕ ГРУППЫ -- AGE GROUPS
ОБЗОР -- REVIEW
ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ КОМБИНИРОВАННАЯ -- DRUG THERAPY, COMBINATION
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
ТАБЛИЦЫ -- TABLES
Анотація: Спінальна м’язова атрофія — спадкова хвороба, для якої характерна дегенерація спінальних мотонейронів, що призводить до прогресуючої втрати сили м’язів. Тяжкість її проявів варіює від малосимптомних форм у дорослих пацієнтів до захворювань немовлят із летальним прогнозом, що донедавна був неминучим. До вашої уваги представлено огляд публікації K. F. Oechsel і M. S. Cartwright «Combination therapy with onasemnogene and risdiplam in spinal muscular atrophy type 1» видання Muscle Nerve (2021 Oct; 64 (4): 487–490), присвяченої аналізу ефективності комбінованої терапії у пацієнтів зі спінальною м’язовою атрофією
Знайти схожі

7.

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Назва : Ефективність та безпечність етіопатогенетичної терапії спінальної м’язової атрофії у дорослих пацієнтів
Місце публікування : НейроNEWS. - 2021. - № 8. - С. 17-21 (Шифр НУ43/2021/8)
Примітки : Бібліогр.: в кінці ст.
Предметні рубрики: Нусинерсен(Спинраза)-- тер прим
MeSH-головна: МЫШЕЧНАЯ АТРОФИЯ СПИНАЛЬНАЯ -- MUSCULAR ATROPHY, SPINAL
БОЛЕЗНИ РЕДКИЕ -- RARE DISEASES
ХРОМОСОМЫ ЧЕЛОВЕКА, ПАРА 7 -- CHROMOSOMES, HUMAN, PAIR 7
ХРОМОСОМНЫЕ АБЕРРАЦИИ -- CHROMOSOME ABERRATIONS
ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ -- DRUG THERAPY
ТАБЛИЦЫ -- TABLES
Анотація: Спінальна м’язова атрофія (СМА) є рідкісним генетичним нервово-м’язовим розладом, що призводить до прогресування атрофії м’язів і слабкості через дегенерацію рухових нейронів передніх рогів спинного мозку. Для спінальної м’язової атрофії характерний широкий діапазон тяжкості клінічних ознак — від малосимптомних форм у дорослих до захворювань новонароджених із летальним прогнозом, який донедавна був неминучим. «Класична» клінічна класифікація захворювання заснована на досягненні етапів моторного ­розвитку в дитинстві: тяжко уражені немовлята ніколи не досягають здатності сидіти (СMA 1-го типу); особи, які можуть ­сидіти, але ніколи не досягають здатності ходити (СМА 2-го типу), амбулаторні пацієнти, здатні самостійно ходити (СМА 3-го типу) [1]. Причиною СМА є гомо­зиготна делеція або точкові мутації в екзоні 7-го гена виживання мотонейронів 1 (SMN1), локалізованого на хромо­сомі 5q, що призводять до зниження рівня білків SMN
Знайти схожі

8.

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Назва : Спінальна м’язова атрофія з пізнім початком
Місце публікування : НейроNEWS. - 2021. - № 5. - С. 59-60 (Шифр НУ43/2021/5)
Предметні рубрики: Нусинерсен(Спинраза)-- тер прим
MeSH-головна: МЫШЕЧНАЯ АТРОФИЯ СПИНАЛЬНАЯ -- MUSCULAR ATROPHY, SPINAL
ОБЗОР -- REVIEW
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
МАГНИТНОГО РЕЗОНАНСА ИЗОБРАЖЕНИЕ -- MAGNETIC RESONANCE IMAGING
Анотація: Спінальна м’язова атрофія — аутосомно-рецесивний нервово-м’язовий генетичний розлад, зумовлений гомозиготними мутаціями гена виживання мотонейронів (SMN)1, що призводить до дефіциту білка SMN у спинному мозку. До вашої уваги представлено огляд статті J. M. Park et al. «Effect of Nusinersen in a late onset spinal muscular atrophy patient for 14 months: A case report» видання Medicine (2021; 100: 1[e24236]), у якій описано перший у Південній Кореї клінічний випадок пацієнта зі спінальною м’язовою атрофію з пізнім початком, що ­отримував ліку­вання нусінерсеном упродовж 14 місяців
Знайти схожі

9.

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Автор(и) : Колоколов О. В., Юдина Г. К., Соловых Н. Н.
Назва : Проксимальные аутосомно-рецессивные формы спинальной мышечной атрофии
Місце публікування : Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. - 2003. - Т. 103, № 8. - С. 66-68. (Шифр ЖР15/2003/103/8)
Предметні рубрики: Мышечная атрофия спинальная
Знайти схожі

10.

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Автор(и) : Джибладзе Д. Н., Конради В. В., Маркова Е. Д.
Назва : дистальная форма спинальной аминотрофии взрослых с вторичным псевдомиотоническими нарушениями
Місце публікування : Неврологический журнал. - 2002. - Т. 7, № 3. - С. 19-22 (Шифр НР19/2002/7/3)
MeSH-головна: МЫШЕЧНАЯ АТРОФИЯ СПИНАЛЬНАЯ -- MUSCULAR ATROPHY, SPINAL
Знайти схожі

 1-10    11-15 
 
© Міжнародна Асоціація користувачів і розробників електронних бібліотек і нових інформаційних технологій
(Асоціація ЕБНІТ)